2017年EULAR/ACR ANCA相关性血管炎分类标准（草案）
1.2017年EULAR/ACR肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）分类标准
（1）临床标准：①鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺陷或穿孔（3分）；②软骨受累（2分）；③传导性或感音神经性听力下降或丧失（1分）。
（2）实验室检查：①c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性（5分）；②胸部影像检查提示结节、包块或空洞形成（2分）；③病理见肉芽肿性炎性病变（2分）；④局灶性或弥漫性鼻和鼻旁窦炎及影像上乳突炎（2分）；⑤极少或没有免疫复合物沉积的肾小球肾炎（1分）；⑥p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性（-1分）；⑦嗜酸细胞计数≥1×109/L（-4分）。
以上10项评分总和≥5分的患者可以分类诊断为GPA。
2.2017年EULAR/ACR显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis，MPA）分类标准
（1）临床标准：鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺陷或穿孔（-3分）。
（2）实验室检查：①p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性（6分）；②胸部影像检查提示肺纤维化或肺间质性病变（5分）；③极少或没有免疫复合物沉积的肾小球肾炎（1分）；④c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性炎（-1分）；⑤嗜酸细胞计数≥1×109/L（-4分）。(https://www.daowen.com)
以上6项评分总和≥5分的患者可以分类诊断为MPA。
3.2017年EULAR/ACR嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）分类标准
（1）临床标准：①阻塞性气道疾病（3分）；②鼻息肉（3分）；③多发性单神经炎或运动神经病（1分）。
（2）实验室检查：①嗜酸细胞计数≥1×109/L（5分）；②血管外嗜酸性细胞浸润或骨髓内嗜酸细胞升高（2分）；③镜下血尿（-1分）；④c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性（-3分）。
以上7项评分总和≥6分的患者可以分类诊断为EGPA。