■ 诊断及诊断依据
1.结合病史与检查·患者以“双下肢无力”为主诉入院；病变通常位于脊髓、神经根、周围神经或肌肉，亦可位于矢状窦旁区域或神经肌肉接头。故考虑脊髓炎、腰椎间盘突出、椎管狭窄、多发性肌炎、脊髓痨、低钾性周麻、颅内占位、重症肌无力？
同时查体中发现患者肢体震颤，仔细询问病史，患者无使用尼古丁、咖啡因（良性震颤）或酒精（酒精戒断时出现震颤）病史，无药物滥用史（如巴比妥类、苯妥英、吩噻嗪、锂剂、可卡因、苯丙胺、苯环已哌啶等），无重金属接触史（锰中毒可致帕金森综合征，铅、汞中毒可致良性震颤），无家族史等。
图3—17—1 头颅CT
但结合患者辅助检查，以上疾病均无法同时解释患者肢体震颤、双下肢无力的症状。仔细回顾病史，患者虽以“双下肢无力”为主诉入院，但问诊中发现患者肢体震颤，且症状出现在前。
结合患者病史、症状、体征及辅助检查，考虑双下肢无力、肢体震颤可用“一元论”解释，其病灶在颅内且为弥漫性改变。
2.定位诊断(https://www.daowen.com)
（1）锥体外系：左上肢不自主震颤。
（2）小脑、脑桥：患者行走不稳、步基稍宽，语速缓慢、发音欠清晰，结合头颅MRI所示脑沟、脑回增宽，幕上脑室扩大，环池增宽、中脑、脑桥、小脑体积缩小。
定性：神经系统变性病？运动障碍性疾病？
拟诊：① 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）？② 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）？③ 帕金森病（Parkinson disease，PD）？
患者中年女性，隐匿起病，缓慢进展。临床上首发症状为肢体震颤，渐出现双下肢无力，且语速缓慢，结合影像学表现，考虑为以橄榄脑桥小脑萎缩为主要表现的MSA。但MSA的帕金森综合征特点是肌强直、运动迟缓，而震颤罕见；自主神经功能不全证据不足；未行肛门括约肌肌电图检查。
此患者进行性核上性麻痹诊断支持点为颈部肌张力高、语速缓慢、发音欠清晰、眼球活动度欠灵活，但同时核上性眼球运动障碍不典型，而且轴性肌强直不明显。
帕金森病为静止性震颤，此患者表现为左上肢不自主抖动，安静时好转，同时运动迟缓证据不足。