四、诊断

四、诊断

（一）嗜铬细胞瘤合并癌栓

嗜铬细胞瘤合并癌栓的诊断主要根据其临床表现、内分泌检查、影像学检查等，确诊需要靠病理学检查。

1.内分泌检查

主要包括以下检查方法：①24h尿儿茶酚胺（catecholamine，CA）是定性诊断的主要生化检查手段；②血浆游离甲氧基肾上腺素类似物（metanephrines，MNs）适用于高危人群的筛查和检测；③24h尿分馏的MNs特异度高达98%，敏感度为69%，适用于低危人群的筛查；④24h尿总MNs检测；⑤24h尿香草基扁桃酸检测；⑥血浆儿茶酚胺。

2.影像学检查

图5-13　嗜铬细胞瘤的影像学表现

注　A、B.上腹部CT在矢状面及冠状面肾上腺区域可见巨大肿瘤；C.腔静脉内可见癌栓；D.PET/CT：肾上腺区域及腔静脉内可见放射元素浓聚，代谢明显增高。

（1）CT平扫+增强：大多数嗜铬细胞瘤在CT影像上表现为形态不规则的肿块，密度不均，内部有坏死，周围的脏器、血管受压移位（见图5-13）。在正常CT图像上肝静脉水平以下的下腔静脉一般呈裂隙状。CT可显示癌栓大小、长度和不同水平，但不易鉴别静脉内栓子的性质，有时对癌栓或肿大淋巴结压迫所致的静脉变形不易分辨。当下腔静脉内有癌栓时，因血液回流受阻，下腔静脉扩张呈圆形，增强扫描后内可见腔静脉充盈缺损，癌栓显示为低密度或混杂密度阴影。

（2）MRI：肿瘤在MRI上表现为信号不均，浸润行生长。MRI在显示癌栓及有无肿大淋巴结方面优于CT，可明确癌栓的大小、范围，确定静脉壁有无侵犯，鉴别栓子的性质。MR对血管的成像依赖于血液的流空效应。当出现癌栓时，在MRI上显示为与肿瘤相似的信号（T1加权像稍低信号，T2加权像稍高信号，DWI高信号，增强后明显强化，跟原肿瘤灶信号相似），但须注意判读由血液流动增强效应造成的伪影。另外，当肿瘤侵犯下腔静脉时，肿瘤在MRI上显示为包绕血管及侵入血管内部，容易造成癌栓判读困难而漏诊。冠状面成像有时可以观察到整个IVCTT的大小和范围。MRI检查可确定IVCTT的长度及其与下腔静脉壁的关系，对制订手术方案具有决定意义。(https://www.daowen.com)

（3）彩超：对肾上腺肿瘤的敏感度低，但价格低廉，可作为一种筛查手段。癌栓完全阻塞下腔静脉时彩超表现为下腔静脉内无血流信号或仅探及少量点状或条状血流信号，癌栓不完全阻塞下腔静脉可在癌栓与管壁之间探及条状或片状的血流信号。外压性狭窄造成压迫处下腔静脉血流束明显变细，呈杂色血流信号。频谱多普勒表现：狭窄处可探及持续高速湍流频谱，狭窄或闭塞远心段下腔静脉流速减慢，频谱形态失常，且受呼吸或乏力动作的影响减弱或消失。

（4）食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）：对IVCTT是否已经造成右心系统的梗阻具有重要的监测与诊断价值。术前CT和TTE所提供信息的主要问题是缺乏实时和动态的价值。麻醉诱导后，麻醉医师经食管放置TEE探头，能够提供瘤体即时的信息并可实现动态监测，有时甚至可以纠正术前诊断而且不影响手术进行，这些对于外科决策以及手术操作极为重要，手术切除瘤体是否彻底、管腔是否干净、心腔尤其是三尖瓣是否有损伤，TEE都能够提供不可替代的诊断信息。

（5）血管造影：当下腔静脉内有阻塞时，可见下腔静脉阻塞段以下扩张；当下腔静脉不完全阻塞时，则可见腔内不规则充盈缺损、下腔静脉狭窄，并可见栓子的上端位置；当下腔静脉被完全阻塞后，只可见下腔静脉被阻塞的位置及下腔静脉阻塞后新建立的静脉侧支循环血管，不能显示癌栓的上端。

（6）IVCTT声像图：下腔静脉内可见单个或数个椭圆形或不规则形低回声或中强回声区。癌栓与静脉壁分界清晰，有时可破坏静脉壁而使管壁的强回声线中断或模糊不清。癌栓处的下腔静脉局限性扩张，部分癌栓内可见彩色血流信号，并可引出动脉性频谱。下腔静脉造影因其有创性及可能给患者带来的风险，目前已较少应用于临床。

（7）其他：包括FDG-PET、骨扫描、胸部X线片检查等。

3.活检穿刺

怀疑嗜铬细胞瘤合并癌栓的情况下进行肾上腺肿物细针穿刺可能的获益：①患者发生肿瘤转移，失去了外科手术治疗的机会，且无法明确诊断；②怀疑肾上腺肿物没有内分泌活性，且患者有肾上腺外恶性肿瘤的病史，细针穿刺活检能够确定治疗方案。

（二）肾上腺皮质癌合并癌栓

对肾上腺皮质癌合并癌栓的诊断，在结合临床表现的基础上，运用内分泌、影像学和病理学检查手段进行综合判断，影像学检查同嗜铬细胞瘤合并癌栓。

内分泌检查：①糖皮质激素（最常见）、盐皮质激素、性激素及其前体1-氨基环内烷羧酸（ACC）的临床表现除了与瘤体的大小有关，还与其分泌的激素种类和水平密切相关；②体积较大的肿瘤除了引起局部压迫症状外，还能因肿瘤过量分泌激素引起相应的特殊表现，如Cushing综合征、高血压、低钾血症、男性女性化或女性男性化。