六、治疗

1.手术治疗

肾上腺区肿瘤种类复杂，可分为肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤、肾脏等脏器转移来源的肿瘤以及肾上腺区的平滑肌肉瘤。完全手术切除是肾上腺肿瘤侵犯下腔静脉患者的首选，包括达到右心房的癌栓，姑息切除仅能缓解症状，对延长患者的生存期无明显帮助。不推荐对有下腔静脉壁受侵或伴有淋巴结转移或远处转移者行IVCTT取出术。对于预防性行淋巴结清扫术目前仍有争议，但其有利于肿瘤的分期判定。此外，取栓术均存在一定量的失血，术前充足备血对手术的安全进行有一定帮助。

目前对于手术方式的选择仍存在争议。大部分学者认为开放手术是标准的术式。但微创手术，尤其近年来随着达芬奇机器人的发展也是一个选择，选择经腹膜后入路利于术中暴露肿瘤及血管。癌栓的切除方法包括：完整的癌栓取出术、MILK手法、FOLY尿管牵拉，对癌栓侵袭血管壁时需联合部分静脉壁切除或下腔静脉人工血管置换。肾上腺静脉较细，癌栓根部细小，容易脱落；尤其是右侧肾上腺，其静脉短，癌栓容易进入下腔静脉，手术时动作一定要轻柔。术中充分游离下腔静脉及其属支是非常必要的。取栓时，在双肾静脉以上阻断下腔静脉，对保护肾功能有一定的帮助。对于右侧IVCTT患者，术中先游离出癌栓下方的下腔静脉，对于控制术中突发的大出血有帮助。分离肝脏时，若肝脏创面渗血重，必要时可阻断第一肝门。

总之，肾上腺肿瘤合并IVCTT，不是绝对的手术禁忌证。根据IVCTT的手术适应证选择合适的患者进行手术，可有效地延长患者生存期。(https://www.daowen.com)

2.药物治疗

对于易发生转移的或难以切除的恶行嗜铬细胞瘤，原则上以手术去除原发病灶和转移病灶，术后辅以姑息治疗，如化疗或放疗。化疗药物可用环磷酰胺、顺铂、5-FU、长春新碱等，但效果较差。有人报道用环磷酰胺+达卡巴胺+长春新碱（CVD）化疗可使有转移的嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺水平降至正常，转移灶的体积明显缩下。放疗选择局部放疗及131I-MIBG放疗，后者对软组织转移有效，对骨转移无效。

对于易发生转移的或难以切除的肾上腺皮质癌合并癌栓者，国外推荐首选密妥坦。依托泊苷+多柔比星+顺铂/密妥坦（EDP/M）方案和链尿霉素/密妥坦（Sz/M）方案治疗晚期肾上腺皮质癌，部分缓解率为50%，但EDP/M方案在有效率和疾病无进展生存率方面优于Sz/M方案，两个方案的不良反应类似。