一、扩张型心肌病

一、扩张型心肌病

扩张型心肌病（DCM）亦称充血型心肌病。主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，是原发性心肌病中最常见的类型。

（一）病因和发病机制

病因尚不清楚，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，病毒对心肌的直接伤害，或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能尚有遗传、心肌能量代谢异常、中毒和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

（二）临床表现

本病起病缓慢，症状以充血性心力衰竭为主。常见症状有：①极度疲劳、气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭症状。②部分患者发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，75%的病例可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。

（三）实验室和辅助检查

1.胸部X线检查

心脏阴影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。

2.心电图检查

心电图检查可见多种心电异常如心房颤动、传导阻滞和各种心律失常。其他尚有ST-T异常，低电压，R波减低及病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，如有异常Q波有时需与心肌梗死相鉴别。

3.超声心动图

早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。

4.心导管检查和心血管造影(https://www.daowen.com)

心导管检查和心血管造影早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于对冠状动脉性心脏病的鉴别。

5.心脏核素检查

核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

6.心内膜心肌活检

心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变的程度及预后评价的参考。

（四）诊断与鉴别诊断

本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超声心动图证实有心室腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。如除外心肌炎、酒精性心脏病、甲状腺功能减退、代谢性疾病等特异性心肌病，则诊断更有把握。通过问诊、体格检查、超声心动图和心血管造影等方法与病毒性心肌炎、风湿性心脏病、先天性心脏病、冠心病、高血压性心脏病及心包疾病相鉴别。

（五）治疗

本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗。治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常，减轻左心室流出道狭窄。治疗措施如下。

（1）应注意休息，避免过度劳累、激动、突然用力，以减少猝死。低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。

（2）消除或减轻病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。

（3）应用血管扩张药物、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等长期口服以减轻心脏负荷，使用β受体阻滞剂、免疫抑制疗法及辅酶Q10、维生素等以改善心肌代谢。

（4）对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。