二、肥厚型心肌病

二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室心肌的肥厚为特征，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退为基本特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。

（一）病因

病因不明。目前被认为是常染色体显性遗传疾病。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。1/3患者有明显家族史。

（二）临床表现

可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的患者也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化，常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强；反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可使杂音减弱。

（三）实验室和辅助检查

1.胸部X线检查

心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。

2.心电图检查

心电图检查最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V4上出现，R波振幅往往增大，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。此外，室内阻滞和期前收缩等心律失常亦常见。

3.超声心动图

超声心动图对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚。

（1）舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3，室间隔运动低下。

（2）有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。心尖部肥厚型患者常有以V5、V4为中心的巨大倒置T波。

（3）彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。

4.心导管检查及心血管造影

左室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，对诊断有意义。(https://www.daowen.com)

5.心内膜心肌活检

心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。

（四）诊断和鉴别诊断

1.诊断

对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查可以做出诊断。如有阳性家族史（心脏增大、猝死等）更有助于诊断。

2.鉴别诊断

本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

（五）防治和预后

治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗心律失常。

1.避免心肌收缩力增强

对患者进行生活指导，应注意避免过度劳累、激动、突然用力或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。

2.应用β受体阻滞剂

从小剂量开始可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如患者症状减轻可长期应用。

3.应用钙通道阻滞药

应用钙通道阻滞药能改善症状并对心律失常有治疗作用。

4.手术治疗

对重症肥厚型梗阻性心肌病患者可进行手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。