六、治疗

早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键，包括针对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗及对症治疗。

（一）肾上腺皮质激素联合细胞毒药物

首选甲泼尼龙［10～30mg/（kg·d），缓慢静脉点滴］冲击治疗，连续3天。间隔3～5天后，可以重复1个疗程，总共2～3个疗程。早期治疗疗效较好（肌酐＜707μmol/L），晚期则疗效欠佳。续以口服泼尼松［1～1.5mg/（kg·d）］和静脉注射环磷酰胺（0.2～0.4g/次，隔日静脉注射，总量6～8g），泼尼松连服6～8周，以后缓慢减量，减至0.4～0.5mg/（kg·d）时，可改为隔天早晨顿服，维持6～12个月，然后继续减量至停药。近年来也有学者认为，静脉注射环磷酰胺（0.5～1.0g/m2体表面积，每月1次，连续6次）加甲泼尼龙冲击治疗（0.5～1.0g/d，连续3天），随后口服泼尼松［1.0～1.5mg/（kg·d）］8～12周，再逐渐减量。应用甲泼尼龙和（或）环磷酰胺冲击治疗时，一定要注意感染等不良反应，定期复查血常规和肝功能。

（二）血浆置换

血浆置换主要用于：①伴有肺出血的Good-pasture综合征。②早期抗GBM抗体介导的急进性肾小球肾炎。每天或隔天交换2～4L。一般需持续治疗10～14天或至血清抗体（如抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴为止。同时应联合使用激素和细胞毒药物（用量同前）。血浆置换对于Ⅰ和Ⅱ型RPGN均有较好的疗效，唯需早期施行，即肌酐＜530μmol/L时开始治疗则多数患者有效。

（三）四联疗法(https://www.daowen.com)

包括激素（多为泼尼松）、细胞毒药物（如环磷酰胺）、抗凝药（肝素）及血小板功能抑制剂（如双嘧达莫）。因疗效较差，现多不推荐使用。

（四）对症治疗

包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

（五）肾功能替代治疗

对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者，应予以透析治疗。急性期患者血肌酐＞530μmol/L者，即应尽快予以透析治疗，为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。病情稳定6～12个月，血清抗GBM抗体阴性者，可考虑肾移植。