五、治疗
(一)对症支持治疗
1.预防和控制感染
注意环境及个人卫生,重型再障需要保护性隔离;一旦出现感染,及时采取经验性广谱抗生素治疗,并积极寻找病原菌,以便选用敏感的抗生素。
2.避免和控制出血
防止外伤及剧烈运动,不用抑制血小板功能的药物;出血时,可用酚磺乙胺、氨基己酸等止血药,严重时输注浓缩血小板。
3.纠正贫血
当血红蛋白低于60g/L,且对贫血耐受较差者,可输注红细胞。
(二)针对发病机制的治疗
1.促造血治疗(https://www.daowen.com)
(1)雄激素:为治疗慢性再障的首选药物。其作用是刺激肾脏产生红细胞生成素,促进造血干细胞的增殖和分化。常用药物有:①司坦唑醇(康力龙)2mg口服,每天3次。②丙酸睾丸酮100mg/d,肌内注射。③十一酸睾酮、达那唑等。雄激素起效一般在服药后2~3个月,疗程至少6个月以上,宜长期维持治疗。常见不良反应有女性男性化、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留等。
(2)造血细胞生长因子:造血细胞生长因子主要用于重型再障。一般在免疫抑制剂同时或之后使用。常用药物有:①重组人红细胞生成素。②重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg·d)。
2.免疫抑制治疗
(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):用于重型再障。马抗淋巴细胞球蛋白10~15mg/(kg·d)或兔抗胸腺细胞球蛋白3~5mg/(kg·d)连用5天,用药前应做过敏试验。常见不良反应有血清病、过敏反应。
(2)环孢素6mg/(kg·d)左右,疗程一般长于1年。常见不良反应有肝、肾功能损害、牙龈增生和消化道反应等。
(3)其他如环磷酰胺、甲泼尼龙、CD3单克隆抗体等。
3.造血干细胞移植
同种异基因造血干细胞移植是目前治疗造血干细胞缺陷引起重型再障的最佳方法,且能达到根治的目的。对40岁以下、无感染及其他并发症的重型再障患者,如有HLA相合供体可考虑造血干细胞移植。