二、临床表现

多数为急性、亚急性起病。临床症状取决于病变的部位。基底节的病变时常出现本病所特有的舞蹈样动作；小脑的病变可引起肌张力降低和共济失调；皮质的病变则出现肌无力。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力涣散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作，是一种极快、不规则的、跳动式的和无意义的不自主运动，不同于习惯性或精神性痉挛呈刻板样动作。舞蹈样动作的严重度和频度因人而异。常起于一肢，逐渐扩及一侧，再蔓延至对侧。若局限于一侧者称半侧舞蹈病。舞蹈样动作总以肢体的近端最严重，且上肢重于下肢。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作；手指不停屈伸和内收。肘和肩关节的不自主运动，轻者只有轻度的痉挛，重者则出现严重的挥舞，以致常常发生撞伤。伸手时出现特殊的姿势，腕关节屈曲，掌指关节过伸，手臂旋前。两上肢平举或举臂过头时可出现手掌和前臂过度内旋，称为旋前肌征。此征于举臂过头时最为明显。与患者握手时，可发现其握力不均匀，时大时小，变动不已，称为“挤奶女工捏力征”，下肢的不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的舞蹈样动作表现为装鬼脸，颜面表情频繁皱额、努嘴、眨眼、吐舌、挤眉等。舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起舌头咬破，构音困难，以及咀嚼和吞咽障碍。头部亦可左右扭转或摆动。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。不自主运动多是全身性的，但上肢常重于下肢或面部。有35%的患者不自主运动以一侧肢体更重或仅限于一侧肢体。舞蹈样动作可在情绪激动或作自主运动时加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而发生障碍，动作不能协调，自主动作可因不自主运动的发生而突然中断，每一动作均突然冲动而出，很不自然。肌力常显得减弱，严重者俨若瘫痪，称麻痹性舞蹈病。肌张力普遍降低，各关节可过度伸直，腱反射迟钝或消失。极个别患者可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性，全身深浅感觉均无异常。

精神改变轻重不等。多数患者有情绪不稳定，容易兴奋而致失眠，有的则骚动不安或出现狂躁、忧郁和精神分裂症样的症状，亦可出现妄想、幻觉或冲动行动。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。

曾有报道儿童舞蹈病患者并发有中央视网膜动脉梗死。多数作者认为此系患者并发有隐性心脏瓣膜病而引起视网膜动脉的栓塞所致。另一种可能为局部的血管炎而引起血栓形成。(https://www.daowen.com)

全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热，但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血色素性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其他表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。可有抗“O”、血沉、C反应蛋白升高，无并发症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白常可正常。部分患者可有嗜酸粒细胞增多。

脑脊液检查极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。有55%～75%的舞蹈症患儿有脑电图异常。但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14 Hz或6 Hz正相棘波的发放。