特发性面神经麻痹

二、特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹又称Bell麻痹或面神经炎,为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。

(一)病因、病理与发病机制

病因尚不完全清楚,多认为当风寒、病毒感染和自主神经功能障碍致面神经内的营养血管痉挛,引起面神经缺血、水肿。由于面神经通过狭窄的骨性面神经管出颅,故受压而发病。另外,神经病毒感染一直是被怀疑的致病因素,如带状疱疹、单纯疱疹、流行性腮腺炎、巨细胞病毒等。近年的研究用不同的手段如病毒分离与接种、病毒基因组检测等证实了受损面神经存在单纯疱疹病毒感染。病理变化主要是神经水肿,有不同程度的脱髓鞘。由于面神经管为骨性腔隙,容积有限,如果面神经水肿明显,则使面神经的神经纤维受压,可致不同程度轴索变性,这可能是部分患者恢复不良的重要原因。

(二)临床表现

任何年龄均可发病,男性略多于女性。发病前常有受凉史。部分患者起病前后有患病一侧的耳后乳突区轻度疼痛。起病迅速,一侧面部表情肌瘫痪为突出表现。患者常于清晨洗漱时发现一侧面肌活动不利,口角歪斜,症状在数小时至数天内达到高峰。查体可见一侧面部额纹消失,睑裂变大,鼻唇沟变浅变平,病侧口角低垂,示齿时口角歪向健侧,做鼓腮和吹口哨动作时,患侧漏气。颊肌瘫痪使食物常滞留于齿颊之间。不能抬额、皱眉,眼睑闭合无力或闭合不全。闭目时眼球向上外方转动而露出巩膜,称Bell征。由于眼睑闭合不全,易并发暴露性角膜炎。下眼睑松弛、外翻,使泪点外转,泪液不能正常引流而表现流泪。

由于面神经病变部位的差别,可附加其他症状:

1.茎乳孔处面神经受损,仅表现同侧周围性面瘫。

2.面神经管内鼓索神经近端的面神经受损,除面神经麻痹外,还有同侧舌前2/3味觉丧失,唾液减少,为鼓索神经受累引起。

3.如果在镫骨肌神经近端面神经受损除面神经麻痹外,还表现同侧舌前2/3味觉丧失和重听(听觉过敏)。

4.病变在膝状神经节时,除表现为面神经麻痹、同侧舌前2/3味觉丧失和重听(听觉过敏)外,还有患侧乳突部疼痛、耳郭和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹,见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎,称Hunt综合征。

(三)辅助检查

为除外桥小脑角肿瘤、颅底占位病变、脑桥血管病等颅后窝病变,部分患者需做颅脑MRI或CT扫描。

(四)诊断与鉴别诊断

根据急性发病、一侧的周围性面瘫,而无其他神经系统阳性体征即可诊断。但需与下列疾病鉴别:

1.吉兰-巴雷综合征

可有周围性面瘫,但多为双侧性。少数在起病初期也可表现为单侧,随病程逐渐发展为双侧。其他典型表现如对称性四肢弛缓性瘫痪与脑脊液蛋白-细胞分离等。

2.面神经附近病变累及面神经

急、慢性中耳炎、乳突炎,腮腺炎或肿瘤可侵犯面神经,邻近组织如腮腺肿瘤、淋巴结转移瘤的放射治疗可损伤面神经。应有相应原发病病史。(https://www.daowen.com)

3.颅后窝肿瘤压迫面神经

如胆脂瘤、皮样囊肿、颅底的肉芽肿、鼻咽癌侵犯颅底等均可引起面神经损害。但起病较慢,有进行性加重的病程特点,且多伴有其他神经系统受累的症状及体征。

4.脑桥内的血管病

可致面神经核损害引起面瘫。但应有脑桥受损的其他体征如交叉性瘫痪等。

5.莱姆病

莱姆病是由蜱传播的螺旋体感染性疾病,可引起脑神经损害,以双侧面神经麻痹常见,常伴皮肤红斑、肌肉疼痛、动脉炎、心肌炎、脾大等多系统损害表现。

(五)治疗

1.急性期治疗

治疗原则是减轻面神经水肿、改善局部血液循环与防治并发症。

(1)起病2周内多主张用肾上腺皮质激素治疗。地塞米松10~15 mg/d,静脉滴注,连用1周后改为泼尼松30 mg/d,顿服,1周后逐渐减量。泼尼松30~60 mg,晨1次顿服,连用7~10 d,以后逐渐减量。但近来国外学者对激素治疗有争议,故其有效性尚待循证医学研究的进一步证实。

(2)补充B族维生素,如口服维生素,腺苷辅酶B12或肌注维生素B1、维生素B12等。

(3)Hunt综合征的抗病毒治疗可用阿昔洛韦10~20 mg/(kg·d),分2~3次静脉滴注,连用2周。或更昔洛韦5~10 mg/(kg·d)静脉滴注,分1~2次,连用7~14 d,并注意血象、肝功能变化。

(4)在茎乳孔附近行超短波透热、红外线照射或局部热敷治疗。注意保护角膜、结膜,预防感染,可采用抗生素眼水、眼膏点眼,带眼罩等方法。

2.恢复期治疗

病后第3周至6个月以促使神经功能尽快恢复为主要原则。可继续给予B族维生素治疗,可同时采用针灸、按摩、碘离子透入等方法治疗。

3.后遗症期治疗

少数患者在发病2年后仍留有不同程度后遗症,严重者可试用面-副神经、面-舌下神经吻合术,但疗效不肯定。