一、三叉神经痛
三叉神经痛是指三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。
(一)病因与病理
三叉神经痛分为原发性和继发性两种类型,继发性是指有明确的病因,如邻近三叉神经部位发生的肿瘤(胆脂瘤)、炎症、血管病等引起三叉神经受累,多发性硬化的脑干病灶亦可引起三叉神经痛;原发性是指病因尚不明确者,但随着诊断技术的发展与提高,研究发现主要由伴行小血管(尤其是小动脉)异行扭曲压迫三叉神经根,使局部产生脱髓鞘变化所引起;三叉神经节的神经细胞因反复缺血发作而受损导致发病;其他还有病毒感染,岩骨嵴异常变异产生机械性压迫等。
(二)临床表现
1.年龄、性别
70%~80%发生于40岁以上中老年,女性略多于男性,约为3∶2。
2.疼痛部位
限于三叉神经分布区内,以第二、三支受累最为常见,95%以上为单侧发病。
3.疼痛性质
常是电灼样,刀割样、撕裂样或针刺样,严重者伴同侧面肌反射性抽搐,称为“痛性抽搐”。发作时可伴有面部潮红、皮温增高、球结膜充血、流泪等。由于疼痛剧烈,患者表情痛苦,常用手掌或毛巾紧按、揉搓疼痛部位。
4.疼痛发作
常无先兆,为突然发生的短暂性剧痛,常持续数秒至2 min后突然终止。间歇期几乎完全正常。发作可数天1次至每分钟发作数次不等。大多有随病程延长而发作频度增加的趋势,很少自愈。
5.扳机点
在疼痛发作的范围内常有一些特别敏感的区域,稍受触动即引起发作,称为“扳机点”,多分布于口角、鼻翼、颊部或舌面,致使患者不敢进食、说话、洗脸、刷牙,故面部及口腔卫生差,情绪低落,面色憔悴,言谈举止小心翼翼。
6.神经系统检查
原发性三叉神经痛者,神经系统检查正常;继发性三叉神经痛者可有分布区内面部感觉减退、角膜反射消失,也可表现疼痛呈持续性,可合并其他脑神经麻痹。
(三)诊断与鉴别诊断
根据疼痛发作的部位、性质、扳机点等即可诊断。但需注意原发性与继发性的鉴别以及与其他面部疼痛的鉴别。
1.继发性三叉神经痛
应做进一步检查,如脑CT或MRI,必要时进行脑脊液检查,以寻找病因。沿三叉神经走行的MRI检查,可发现某些微小病变对三叉神经的压迫等。
2.与其他头面部疼痛鉴别(https://www.daowen.com)
(1)牙痛,一般为持续性钝痛,可因进食冷、热食物而加剧。
(2)副鼻窦炎,也表现持续钝痛,可有时间规律,伴脓涕及鼻窦区压痛,鼻窦摄X线片有助诊断。
(3)偏头痛,以青年女性多见,发作持续时间数小时至数天,疼痛性质为搏动性或胀痛,可伴恶心呕吐。先兆性偏头痛患者发作前有眼前闪光、视觉暗点等先兆。
(4)舌咽神经痛,疼痛部位在舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道,疼痛性质与三叉神经痛相似,也表现短暂发作的剧痛。局麻药喷涂于咽部,可暂时镇痛。
(5)蝶腭神经痛,又称Sluder综合征,鼻与鼻旁窦疾病易使翼腭窝上方的蝶腭神经节及其分支受累而发病,表现鼻根后方、上颌部、上腭及牙龈部发作性疼痛并向额、颞、枕、耳等部位扩散,疼痛性质呈烧灼样、刀割样,较剧烈,可持续数分钟至数小时,发作时可有患侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪。
(四)治疗
原发性三叉神经痛首选药物治疗,无效时可用封闭、神经阻滞或手术治疗。
1.药物治疗
(1)卡马西平:为抗惊厥药,作用于网状结构-丘脑系统,可抑制三叉神经系统的病理性多神经元反射。初始剂量为0.1 g,tid,以后每天增加0.1 g,分3次服用,最大剂量为1.0 g/d,疼痛停止后,维持治疗剂量2周左右,逐渐减量至最小有效维持量。不良反应有头晕、嗜睡、走路不稳、口干、恶心、皮疹等。少见但严重的不良反应是造血系统功能损害,可发生白细胞减少,甚至再生障碍性贫血。罕见的有剥脱性皮炎等。
(2)苯妥英钠:初始量为0.1 g,tid,可每天增加50 mg,最大剂量为0.6 g/d,疼痛消失1周后逐渐减量。不良反应有头晕、嗜睡、牙龈增生及共济失调等。
(3)治疗神经病理性疼痛的新型药物有加巴喷丁、普瑞巴林、奥卡西平等,具有疗效肯定、较少不良反应等优势,可结合患者病情、经济情况及个人意愿选用。
(4)辅助治疗可应用维生素B1、维生素B12,疗程4~8周。
2.封闭治疗
将无水乙醇或其他药物如甘油、维生素B12、泼尼松龙等注射到三叉神经分支或半月神经节内,可获镇痛效果。适应证为药物疗效不佳或不能耐受不良反应;拒绝手术或不适于手术者,疗效可持续6~12个月。
3.半月神经节射频热凝治疗
在X线或CT导向下,将射频电极经皮插入半月节,通电加热65~80℃,维持1 min,适应证同封闭治疗。不良反应有面部感觉障碍、角膜炎和带状疱疹等。疗效可达90%,复发率为21%~28%,重复应用仍有效。
4.手术治疗
用于其他治疗方法无效的原发性三叉神经痛,手术方式有:①三叉神经显微血管减压术;近期疗效可达80%以上,并发症有面部感觉减退,听力障碍,滑车,外展或面神经损伤等。②三叉神经感觉根部分切断术。③三叉神经脊髓束切断术。
5.γ刀或X线刀治疗
药物与封闭治疗效果不佳,不愿或不适于接受手术的,也可以采用γ刀或X线刀治疗,靶点是三叉神经感觉根。起效一般开始于治疗后1周。由于靶点周围重要结构多,毗邻关系复杂,定位需要特别精确。