一、护理评估
(一)病因与发病机制
(1)支气管-肺感染和阻塞婴幼儿时期支气管、肺组织感染是支气管扩张症最常见的病因。由于婴幼儿支气管较细、支气管壁发育尚未完善,管壁薄弱,易于阻塞和遭受破坏。支气管炎、支气管肺炎引起管壁黏膜充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染。反复感染破坏支气管管壁的各层组织,削弱管壁的支撑作用。咳嗽时管腔内压增高,加之呼吸时胸腔内压牵引,致使支气管变形扩张。感染和阻塞两者相互影响,互为因果,促使支气管扩张的发生和发展。肺结核、COPD、肺脓肿等患者若反复严重感染也可损伤支气管各层组织,导致支气管扩张。
(2)支气管先天性发育障碍和遗传因素较少见,如肺囊性纤维化、纤毛运动障碍、先天性丙种球蛋白缺乏症等疾病所引起的支气管扩张。可能与软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差所致。部分遗传性抗胰蛋白酶缺乏者也常伴有支气管扩张。
(3)全身性疾病:已发现类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、支气管哮喘等免疫性疾病可同时伴有支气管扩张。一些不明原因的支气管扩张症,其体液免疫和(或)细胞免疫功能有不同程度的异常,提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。
(二)病理
支气管扩张常位于段或亚段的支气管,有管壁破坏和炎性改变,包括柱状、囊状和不规则扩张三种类型。受累管壁的结构包括软骨、肌肉、弹性组织被破坏,为纤维组织替代,管腔扩张。扩张的管腔内可积聚大量稠厚的脓性分泌物。支气管扩张常伴有毛细血管、支气管动脉和肺动脉终末支扩张和吻合,形成血管瘤,易致反复咯血。因左下肺叶支气管细长、与主支气管的夹角大、受心脏及大血管压迫等因素致引流不畅易发感染,故左下叶支气管扩张更多见。
(三)身体状况
1.症状
多起病于小儿或青年,呈慢性经过。多数患者在童年期有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史。早期常无症状,随疾病发展可出现典型临床症状。
(1)慢性咳嗽、大量脓痰:咳嗽、咳痰与体位改变有关,痰量可多达100~400 mL/d。急性感染发作时,黄绿色脓痰量增多。痰液静置后分3层:上层为泡沫,中层为黏液或黏液脓性,底层为坏死组织沉淀物。合并厌氧菌感染时,痰有恶臭味,常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。
(2)反复咯血:50%~70%的患者有不同程度的咯血史,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。少数患者仅以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管,常见于结核性支气管扩张。
(3)反复肺部感染:特点是同一肺段反复发生感染并迁延不愈,源于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失,引流差,易于反复发生感染。
(4)慢性感染中毒症状:反复感染者可出现发热、乏力、食欲减退等,病程较长者可有消瘦、贫血,儿童可影响生长发育。
2.体征
早期或干性支气管扩张肺部可无异常体征。典型者在下胸部、背部闻及固定、持久的局限性湿啰音,有时可闻及哮鸣音。部分患者有杵状指(趾)、营养不良,出现肺炎、肺脓肿、肺气肿、肺心病等并发症时可有相应体征。
(四)辅助检查
1.血常规检查
继发感染时,血白细胞计数和中性粒细胞增高;反复咯血者可出现红细胞和血红蛋白减少。(https://www.daowen.com)
2.病原学检查
痰涂片和细菌培养可发现致病菌。
3.影像学检查
(1)胸部X线平片:典型者为一侧或双侧下肺纹理增粗紊乱,其中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发样阴影,感染时阴影内出现小液平面。柱状支气管扩张的X线表现是“轨道征”,是气道壁增厚影。
(2)支气管造影:可确诊,并明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度。
(3)胸部CT:可显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变。高分辨率CT(HRCT)较常规CT具有更高的分辨力,提高了CT诊断支气管扩张的敏感性,是支气管扩张的主要诊断方法,已基本取代支气管造影。
(4)纤维支气管镜检查:可明确出血、扩张或阻塞的部位,还可进行活检、局部灌洗,进行细菌学、组织细胞学检查,有助于诊断、鉴别诊断与治疗。
(五)治疗要点
支气管扩张症的治疗原则是控制感染,保持呼吸道引流通畅,必要时手术治疗。
1.控制感染
这是急性感染期的主要治疗措施。可根据痰细菌培养和药物敏感试验选择有效抗生素,如氨苄西林、阿莫西林或头孢菌素类;有铜绿假单胞菌感染时,可口服喹诺酮类,静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素;伴有厌氧菌感染时,可加用甲硝唑或替硝唑。
2.消除痰液
这是控制感染和减轻全身中毒症状的关键,主要方法有:①祛痰药:宜在体位引流前用,常用复方甘草合剂或盐酸氨溴索、溴己新。②支气管扩张药:支气管痉挛时影响痰液排出,可口服氨茶碱,必要时加用β2受体激动剂喷雾(吸入)。③体位引流:有利于排出积痰,若痰黏稠可事先做雾化吸入。④纤维支气管镜吸痰:若以上排痰措施仍不能有效排痰,可通过纤维支气管镜向气管内注入生理盐水冲洗,稀释痰液并吸痰,也可直接向气管内注入抗生素。
3.手术治疗
病变范围局限、全身情况较好、经充分内科治疗仍顽固反复发作者可考虑外科手术切除病变肺组织。
4.咯血的处理
大咯血要防止窒息。内科治疗不能控制的咯血可行支气管动脉造影,对出血的小动脉定位后注入吸收性明胶海绵或聚乙烯醇栓,或导入钢圈进行栓塞止血。