急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulo nephritis，RPCN）简称急进性肾炎，是一组以少尿、血尿、蛋白尿、水肿和高血压等急性肾炎综合征为临床表现，肾功能急剧恶化，短期内出现急性肾衰竭的临床综合征。病理特点为肾小球囊腔内广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎。
（一）病因与发病机制
急进性肾小球肾炎包括原发性急进性肾小球肾炎、继发性急进性肾小球肾炎和在原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎。本节重点讨论原发性急进性肾小球肾炎。
急进性肾小球肾炎的基本发病机制为免疫反应，根据免疫病理表现不同可分为3型。Ⅰ型为抗肾小球基膜型，系抗肾小球基膜抗体与肾小球基膜抗原结合，激活补体而致病；Ⅱ型为免疫复合物型，系循环免疫复合物沉积于或原位免疫复合物种植于肾小球，激活补体而致病，该型发病前常有上呼吸道感染史，其致病抗原可能为细菌或病毒；Ⅲ型为非免疫复合物型，其发生可能与肾微血管炎有关，患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。此外，按血清ANCA检测结果可将RPGN进一步分为5型，即将ANCA阳性的原I型RPCN归为Ⅳ型，ANCA阴性的原Ⅲ型RPCN归为V型。
本病病理类型为新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎），光镜下50%以上的肾小囊腔内有大量新月体形成，早期为细胞性新月体，后期可逐渐发展为纤维性新月体，最后导致肾小球硬化。
（二）临床表视
我国急进性肾炎以Ⅱ型为主，Ⅰ、Ⅲ型少见。Ⅰ型多见于青中年，Ⅱ型和Ⅲ型多见于中老年，男性较女性多见。本病起病较急，发病前常有上呼吸道感染史。临床表现类似于急性肾炎，可有尿量减少、血尿、蛋白尿、水肿和高血压。但随病情进展可迅速出现少尿或无尿，肾功能损害进展急速，多在数周至半年内发展为尿毒症，常伴中度贫血。少数患者起病隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于Ⅲ型。Ⅱ型常伴肾病综合征。
（三）实验室及其他检查
1.尿液检查
常为肉眼血尿，镜下可见大量红细胞、白细胞和红细胞管型。尿蛋白常呈阳性，程度+～++++不等。
2.肾功能检查
血肌酐、血尿素氮进行性升高，内生肌酐清除率进行性下降。
3.免疫学检查
Ⅱ型可有血循环免疫复合物阳性，血清补体C3降低；Ⅰ型可有血清肾小球基膜抗体阳性：Ⅲ型常有ANCA阳性。
4.B超检查
双侧肾脏增大。
（四）诊断要点
根据急性起病、病程进展迅速、少尿或无尿、血尿、蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，可作出初步诊断。肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成，在排除继发因素后可确诊。
（五）治疗要点
本病的治疗关键在于早期诊断和及时的强化治疗，治疗措施的选择取决于疾病的病理类型和病变程度。
1.强化治疗
（1）冲击疗法：适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾小球肾炎，对Ⅰ型疗效较差。首选甲泼尼龙10～30 mg/（kg·d）进行冲击治疗，3天为1疗程，两疗程间隔3～5天，共2～3个疗程，之后改为口服泼尼松和静注环磷酰胺。泼尼松口服2～3个月后开始逐渐减至维持量，再维持治疗6～12个月后继续减量至停药。环磷酰胺每次0.2～0.4 g，隔天静注，总量6～8 g。
近年来有人用环磷酰胺加甲泼尼龙行冲击疗法，随后口服泼尼松维持治疗。
（2）血浆置换疗法：主要用于Ⅰ型急进性肾小球肾炎，但需早期施行。血浆置换疗法是指用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去患者血浆后，以等量正常人血浆或血浆清蛋白与患者血细胞一起重新输入体内，每天或隔天1次，每次置换2～4 L，直至血中免疫复合物或抗基膜抗体转阴，一般需置换10次以上。此疗法需同时联合泼尼松及细胞毒药物口服治疗。
2.替代疗法
急性肾衰竭符合透析指征的患者应及时行透析治疗。强化治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者，应予以长期维持性透析治疗或在病情稳定1年后做肾移植。(https://www.daowen.com)
3.对症治疗
包括利尿、降压、抗感染和纠正水电解质、酸碱平衡紊乱等。
（六）常用护理诊断/问题、措施及依据
1.潜在并发症
急性肾衰竭。
（1）病情监测：密切观察病情，及时识别急性肾衰竭的发生，监测内容包括：①尿量：若尿量迅速减少或出现无尿，往往提示发生了急性肾衰竭：②血肌酐、血尿素氮及内生肌酐清除率：急性肾衰竭时可出现血肌酐、血尿素氮快速地进行性升高，内生肌酐清除率快速下降；③血清电解质：重点观察有无高钾血症，急性肾衰竭常可出现血钾升高，可诱发各种心律失常，甚至心脏骤停；④其他：有无食欲明显减退、恶心、呕吐；有无气促、端坐呼吸等。
（2）用药护理：严格遵医嘱用药，密切观察激素、免疫抑制剂、利尿剂的疗效和不良反应。糖皮质激素可导致水钠潴留、血压升高、血糖上升、精神兴奋、消化道出血、骨质疏松、继发感染、伤口不愈合以及类肾上腺皮质功能亢进症的表现如满月脸、水牛背、多毛、向心性肥胖等。对于肾脏疾病患者，使用肾上腺糖皮质激素后应特别注意有无发生水钠潴留、血压升高和继发感染，因这些不良反应可加重肾损害，导致病情恶化。此外，大剂量激素冲击疗法可明显抑制机体的防御能力，必要时需对患者实施保护性隔离，防止继发感染。
2.体液过多
与肾小球滤过率下降、大剂量激素治疗导致水钠潴留有关。
（七）其他护理诊断/问题
1.有感染的危险
与激素、细胞毒药物的应用，血浆置换、大量蛋白尿致机体抵抗力下降有关。
2.恐惧
与病情进展快、预后差有关。
（八）健康指导
1.休息
患者应注意休息，避免劳累。急性期绝对卧床休息，时间较急性肾小球肾炎更长。
2.预防和控制感染
本病部分患者发病与上呼吸道和皮肤感染有关，且患病后免疫功能低下，易发生感染，故应重视预防感染，避免受凉、感冒，注意个人卫生。
3.用药指导
向患者及家属强调严格遵循诊疗计划的重要性，不可擅自更改用药和停止治疗；告知激素及细胞毒药物的作用、可能出现的不良反应和服药的注意事项，鼓励患者配合治疗。
4.自我病情监测与随访的指导
向患者解释如何监测病情变化以及病情好转后仍需较长时间的随访，以防止疾病复发及恶化。
（九）预后
急进性肾炎的预后取决于及时的诊断、尽早和合理的治疗，否则患者多于数周至半年内发展成尿毒症，甚至死亡。早期合理治疗可使部分患者病情得到缓解，少数患者肾功能可完全恢复。预后亦与疾病类型有关，Ⅰ型预后差，Ⅱ型和Ⅲ型预后较好。老年患者的预后较差。本病缓解后远期转归多数逐渐转为慢性并发展为慢性肾衰竭，部分长期维持缓解，少数复发。