一、二尖瓣狭窄
（一）流行病学
绝大多数二尖瓣狭窄（mitral stenosis）是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化、心脏肿瘤、恶性类癌综合征等。二尖瓣狭窄患者中2/3 为女性。约40%的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄。
（二）病理生理
正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积为4.6 cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0 cm2 时为轻度狭窄；瓣口面积减小为1.0～1.5 cm2 时为中度狭窄；＜1.0 cm2 时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和瘀血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即可出现呼吸困难、咳嗽、发绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。
单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有1/4 的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其他收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范同，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖外，还有左、右心室功能均已受损。此外，由房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛压力上升，易加重肺瘀血或诱发肺水肿。
随后出现瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚、粘连，腱索融合、缩短，瓣叶僵硬，导致形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂隙样孔。按病变程度分为隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣体悟病变或病变较轻，活动尚可；漏斗型瓣叶明显增厚和纤维化，腱索和乳头肌明显粘连和缩短，整隔瓣膜变硬呈漏斗状，活动明显受限。常伴有不同程度的关闭不全。瓣叶钙化进一步加重狭窄，并司引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狭窄，其瓣叶增厚厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化，瓣上可有狭窄环、瓣下可有纤维带。最具特征性是只有一个乳头肌的二尖瓣降落伞状畸：瓣叶的腱索都连接在此乳头肌上，整个瓣膜形如“降落伞”。
（三）临床表现
1.症状
由于二尖瓣狭窄进展缓慢，患者在很长时间可以没有临床症状，但是随着病情的进展最终出现与肺瘀血和低心排血量相关的典型的二尖瓣狭窄症状。最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难重时端坐呼吸。呼吸困难可因左心房压升高而引起，诱发因素有活动、紧张或房颤等。轻度的二尖瓣狭窄患者在重体力活动时才出现呼吸困难，随着瓣膜病变加重（瓣口面积1～2 cm2），轻度活动即有呼吸困难发作。如果合并严重肺动脉高压和右侧心力衰竭时，患者可出现三尖瓣关闭不全、水肿和腹水等相关症状。
在疾病的早期，左心房压升高和肺容量增多可以引起起支气管动脉（或黏膜下曲张静脉）破裂发生咯血。随后由于肺血管阻力升高，咯血症状消失，疾病后期，由于慢性心功能衰竭并发肺梗死也发生咯血，急性肺水肿可出现粉红色泡沫痰。
20%的患者的二尖瓣狭窄的首发症状是体循环栓塞，单纯二尖瓣狭窄或者伴有关闭不全的患者的血栓发生率大于单纯二尖瓣关闭不全的患者，其中脑血栓占40%。导致血栓的危险因素包括低心排血量、左心房扩大、房颤、左心房血栓以及心脏超声发现的血流缓慢出现的“烟雾”现象。
2.体征
二尖瓣面容，口唇轻度发绀。心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第3 肋间向左扩大，心尖部第一心音亢进，呈拍击性，在胸骨左缘第3～4 肋间至心尖内上方可闻及开瓣音，若瓣叶失去弹性则亢进的第一心音及开瓣音可消失；心尖都可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位、呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣第二心音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘第2～3 肋间闻短促的舒张早期泼水样杂音，深吸气时Craham-Steel 杂音增强。
（四）辅助检查
X 线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气管上抬，食管可见左心房压迹。肺上部血管影增多、增粗，肋膈角可见Kerley's B 线。ECG 示：P 波增宽＞0.11 s，有切迹，右心室肥大；后期可有房颤。超声心动图是诊断二尖瓣病变和评价病理生理改变的首选无创检查方法，二维超声心动图可以准确测量二尖瓣瓣口面积和房室腔的大小，胸骨旁长轴切面是最佳的诊断切面，可以观察到舒张期瓣叶运动受限以及瓣膜和瓣下结构增厚或者钙化。M 型超声可以发现瓣叶增厚，活动受限和舒张期瓣口开放时前后瓣叶呈同向运动；多普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。
（五）并发症
1.心律失常
以房性心律失常最多见，先出现房性期前收缩，以后房性心动过速、心房扑动、阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。
2.充血性心力衰竭和急性肺水肿
50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动，情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。
3.栓塞
以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。
4.肺部感染
本病患者常有肺静脉压力增高及肺瘀血，易合并肺部感染。出现肺部感染后往往加重或诱发心力衰竭。(https://www.daowen.com)
亚急性感染性心内膜炎较少见。
（六）诊断及鉴别诊断
发现心尖区隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可考虑二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上二尖瓣狭窄应与下列情况的心尖区舒张期杂音鉴别。
1.急性风湿性心肌炎
心尖区有高调，柔和的舒张早期杂音，每日变化较大，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为心室扩大、二尖瓣相对狭窄所致，即Carey-Coombs 杂音。
2.“功能性”二尖瓣狭窄
见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉反流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭、心室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。
3.左心房黏液瘤
为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。
4.三尖瓣狭窄
胸骨左缘下端闻及低调的隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a 波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。
5.原发性肺动脉高压
多发生于女性患者，无心尖区舒张期杂音和开瓣音，左心房不扩大，肺动脉楔压和左心房压力正常。
（七）治疗
1.代偿期治疗
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
2.失代偿期治疗
出现临床症状者，宜口服利尿药并限制钠盐摄入。右侧心力衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动1 年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝血治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
3.手术方法
治疗的关键是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：
（1）经皮穿刺二尖瓣球囊分离术：这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0 cm2 以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。
（2）二尖瓣分离术：有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应证为患者年龄不超过55 岁，心功能在Ⅱ～Ⅲ级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6 个月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全、疑有心房内血栓形成、瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。
（3）人工瓣膜替换术：指征为心功能在3～4 级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或）主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝血治疗，伴有溃疡病或出血性疾病者忌用；生物瓣不需抗凝血治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。