三、病因与病理
（一）病因
1.先天性因素
主要的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括下腔静脉内Eustachian 瓣的发育异常，下腔静脉发育异常以及连接异常。
2.高凝血和高黏状态
除先天性病例外，本病患者与高凝血和高黏滞度状态有明显关系，包括口服避孕药、血小板增多症、妊娠，产后、骨髓增生性疾病，阵发性夜间血红蛋白尿，抗凝血因子减少，异型的凝血酶原遗传因子突变等。高凝血与高黏为何作用于肝静脉及其以上段下腔静脉则值得探讨。
3.毒素
内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克罗恩病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一点的关系。
4.外源性压迫
如肝内病变，腹膜后肿物，胰腺肿物及肿大的肝以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫均可引起本病。(https://www.daowen.com)
5.血管壁病变。
6.横膈因素
横膈抬高可导致肝静脉梗阻。
7.腹部创伤。
8.其他
病因不明的下腔静脉梗阻。
（二）病理
下腔静脉梗阻的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、瘀血。在肝静脉回流受阻而侧支代偿不足的情况下血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。由于肝充血，压力增高，导致肝和脾大，食管和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。同时，胃肠道瘀血肿胀，遂引起腹胀，消化不良，贫血和低蛋白血症。本病特点是：患者的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬化，少数可形成肝癌。下腔静脉阻塞引起双下肢，会阴部肿胀和胸、腰背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小，有的可冠以“鼠心”两字。患者常有心悸，稍活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。
本病分为3 种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞的Ⅰ型、弥漫性狭窄或阻塞的Ⅱ型及肝静脉阻塞的Ⅲ型。Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；Ⅲ型仅占5%。