病因和病理生理

胚胎发育中膈肌部分缺损为CDH 发病基础。膈肌周边附着部位分3 部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3 处：

胸腹裂孔疝：双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔（Bochdalek孔），经此裂孔可形成后外侧疝，亦称Bochdalek 疝。正常胎儿横膈发育于妊娠第4～12 周，若原始横膈与胸腹膜融合不完全，形成膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔形成膈疝。此类疝多无疝囊，80%发生在左侧，偶有双侧膈肌缺损。胃、大网膜、小肠等腹腔器官均可经胸腹裂孔疝入胸腔。新生儿期即可发病。(https://www.daowen.com)

胸骨旁疝：胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni 孔，经此裂孔可形成后外侧疝，亦称Morgagni 裂孔疝。胚胎时期若起源于剑突的肌束发育障碍或未能与起源于肋骨部的膈肌相交接，则在胸骨旁形成膈肌缺损。此类疝多半都有疝囊，90%发生在右侧，部分胃、结肠或网膜可经胸骨旁裂孔疝入胸内。儿童期很少发病，多在成年和肥胖或创伤时才出现症状。

食管裂孔疝，食管裂孔呈梭形，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接，其前后壁连接紧密而两侧较弱，如有缺损，称食管裂孔疝。少数发病于幼年的患者，由于先天性发育障碍的因素，形成了较大的食管裂孔和裂孔周围组织薄弱；近年来多认为后天性因素是主要的，与肥胖及慢性腹腔压力升高有关。