二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室壁非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。约50%患者有家族史,男性多见,是青年猝死的常见原因之一。临床上根据左室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型两类。
本病常有明显家族史,为常染色体显性遗传疾病。此外,还有研究发现儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均可促进本病发病。
主要的病理改变为心肌显著肥厚,室腔变小,以左心室为多见,常伴有二尖瓣瓣叶增厚。显微镜下可见心肌细胞肥大、心肌纤维增粗、形态特异、排列紊乱。