三、护理评估
（一）健康史
评估家族中有无肥厚型心肌病患者，有无猝死的先例；有无诱发和加重心肌病的因素如情绪激动、高血压、高强度运动等。
（二）身体状况
1．症状
部分患者无明显症状，因猝死、心力衰竭或于体检中被发现。主要症状为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、各种类型的心律失常，伴有流出道梗阻的患者，由于左心室舒张期充盈不足、心排血量降低，可出现黑蒙，在起立或运动时可出现眩晕，甚至晕厥。严重室性心律失常、室壁过厚、左室流出道压力阶差增大是引起猝死的主要危险因素。
2．体征
心脏轻度增大，梗阻型患者可在胸骨左缘第3 ～4肋间闻及喷射性收缩期杂音，心尖区亦常可闻及吹风样收缩期杂音。凡能增加心肌收缩力，减少左心室容量的因素，如含服硝酸甘油片、应用强心药、Valsalva动作或取站立位等，均可使杂音增强；相反，凡减弱心肌收缩力或使左心室容量增加的因素，如应用β-受体阻滞剂、取下蹲位或举腿，可使杂音减弱。
（三）心理及社会资料
因病程长、症状重，反复出现心悸、气促、心绞痛甚至晕厥，导致患者紧张、焦虑和恐惧。
（四）辅助检查
1．X线检查
心影增大多不明显，如有心力衰竭，则心影明显增大。
2．心电图
最常见的表现为左心室肥大，可有ST-T改变，深而不宽的病理性Q波。此外，出现各种心律失常，如室内传导阻滞、期前收缩等。
3．超声心动图
为临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下。梗阻型患者可见室间隔流出道向左心室内部分突出、二尖瓣前叶在收缩期前移、左心室顺应性降低导致舒张功能障碍等。彩色多普勒血流显像可测定左室流出道压力阶差，以判断是否伴有梗阻。
4．心导管检查
左室舒张末期压上升。梗阻型在左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差，心室造影显示左心室变形。
5．心内膜心肌活检
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断。
（五）治疗要点
本病的治疗原则是迟缓肥厚的心肌，减轻左室流出道梗阻，防止心动过速，维持正常窦性心律，抗室性心律失常。
1．避免诱因
避免情绪激动、剧烈运动、负重、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生；避免使用增强心肌收缩力的药物（如洋地黄类）及减轻心脏负荷的药物（如硝酸酯类），以免加重左室流出道梗阻。
2．药物治疗
常用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻。常用药物有美托洛尔、维拉帕米、地尔硫卓。
3．介入治疗
重症梗阻型患者可作无水乙醇室间隔消融术或安装DDD型起搏器。
4．手术治疗
切除最肥厚部分心肌是目前有效治疗的标准方案。任何治疗均无效时，可考虑心脏移植。