一、扩张型心肌病
(一)概述
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是临床心肌病最常见的一种类型,其主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,常伴心力衰竭、心律失常。近年来,本病发病呈增长趋势,青中年男性多见,病死率较高。
(二)病因与发病机制
病因与发病机制尚不明确。扩张型心肌病常表现出家族性发病趋势,目前对DCM的家系分析研究中已定位了26个染色体位点与该病相关,并从中找出22个致病基因。近年来的研究证实,DCM的发生与持续病毒感染和自身免疫反应有关,尤其以柯萨奇病毒B感染最为常见。此外,围生期、乙醇中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等亦可引起本病。
本病的病理改变以心腔扩大为主,肉眼可见室腔扩大,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常伴附壁血栓。光镜下可见非特异性心肌细胞肥大、变性,出现程度不同的纤维化。
(三)护理评估
1.健康史
评估家族中有无心肌病患者,有无造成心肌损害的因素,如是否患过病毒性心肌炎;是否使用对心肌损害的药物,如长期使用化疗药物;有无诱发和加重心肌病的因素如过度疲劳、感染、乙醇中毒等。
2.身体状况
本病起病缓慢,早期多无明显症状,随病情发展,逐渐出现乏力、气促、心悸甚至端坐呼吸、水肿、肝大等充血性心力衰竭的症状和体征,心律失常多见,部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环瘀血的表现等。
3.心理及社会资料
由于病程长、疗效差,反复出现心悸、气促,且逐渐丧失劳动力而使患者烦躁易怒、焦虑担心,甚至产生悲观、绝望心理。
4.辅助检查
(1)X线检查:心影明显增大,心胸比>0.5,肺瘀血征。
(2)心电图:可发现各种心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。可有ST-T改变,低电压,R波减低,少数可见病理性Q波,多由心肌广泛纤维化所致,需与心肌梗死相鉴别。
(3)超声心动图:心脏四腔均增大,以左心室扩大为显著,心室壁变薄而运动减弱,提示心肌收缩力下降;彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。
(4)心导管检查:早期接近正常,有心力衰竭时可见左、右心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高。心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下。
(5)其他:心内膜心肌活检、放射性核素检查等均有助于诊断。
(四)治疗要点
本病目前尚无特殊的治疗方法,治疗原则是控制心力衰竭和心律失常,预防栓塞和猝死,提高患者的生活质量和生存率。具体措施如下所述。
1.病因及治疗
对于原因不明的DCM,应寻找病因并积极治疗。如控制感染,尤其是病毒感染时应密切观察心脏情况,及时给予抗病毒治疗;严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.控制心力衰竭
限制体力活动;低钠饮食;合理使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物。本病容易发生洋地黄中毒,应慎用洋地黄。
3.改善心肌代谢
常用辅酶Q10,10 mg/次,3次/日。
4.预防栓塞
对于心脏明显扩大、有心房颤动或深静脉血栓形成风险,且没有禁忌证的患者,可给予阿司匹林防止附壁血栓形成。已有附壁血栓形成或发生栓塞的患者,可长期口服华法林抗凝治疗。
5.预防猝死
室性心律失常和猝死是DCM的常见症状。预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素,如纠正心力衰竭,纠正低钾、低镁血症,避免某些药物如洋地黄、利尿剂的不良反应,及时有效控制心律失常等。对于严重心律失常,药物无法控制者,可置入心脏复律除颤器,以预防猝死的发生。
6.外科治疗
内科治疗无效的重症病例,可考虑心脏移植。