一、解剖

根据房间隔发生的部位，分为原发孔房间隔缺损和继发房间隔缺损，见图5-1。

图5-1　房间隔缺损的解剖位置

（一）原发孔型房间隔缺损

在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔（或第1孔）缺损。位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和三尖瓣与二尖瓣组成；常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

（二）继发孔型房间隔缺损(https://www.daowen.com)

系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损可分为4型：中央型或称卵圆孔型，缺损位于卵圆窝的部位，四周有完整的房间隔结构，约占76%；下腔型，缺损位置较低，呈椭圆形，下缘阙如和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后缘，约占12%；上腔型，也称静脉窦型缺损，缺损位于卵圆孔上方，上界阙如，和上腔静脉通连，约占3.5%；混合型，此型缺损兼有上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8.5%，见图5-2。

图5-2　继发孔型房间隔缺损解剖结构分型

15%～20%的继发孔房间隔缺损可合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄、部分型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄等。房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭，后者不存在房水平的左向右分流，而是与逆向栓塞有关。

临床上还有一类房间隔缺损，系在治疗其他疾病后遗留的缺损，为获得性房间隔缺损，如Fonton手术后为稳定血流动力学而人为留的房间隔窗，二尖瓣球囊扩张术后遗留的房间隔缺损等。此类房间隔缺损一般在卵圆窝位置，其临床意义与继发孔房间隔缺损类似。