六、讨论
骨质软化症(osteomalacia)和佝偻病(rickets)是指新形成的骨基质(类骨质或骨样组织)不能正常地完成骨矿化的一种代谢性骨病。发生在成人者称骨质软化症,发生在婴幼儿和儿童者称佝偻病。从病因和发病机制上看两者是完全相同的,只是在不同年龄阶段表现出不同的临床特征而已。本病的显著特征是骨基质的矿化不足或受阻。病因主要有维生素D缺乏、维生素D活性缺陷、骨矿化部位的矿物质匮乏及矿化不全、骨细胞以及骨基质的异常、肾漏磷、某些微量元素缺乏和金属中毒等成年型范可尼综合征多为单克隆性疾病(如多发性骨髓瘤)的并发症。骨代谢紊乱主要表现为骨质软化症,有的患者可以骨质软化为首发表现而就诊。骨组织计量可见类骨质表面积、容量和宽度明显增加、矿化不良、矿化时间延长(可超过100天,正常人为19±1.O天)。低磷血症伴1,25-(OH)2D3下降,肾功能改变以尿毒症和酸中毒为主要表现,部分患者有继发性甲旁亢表现,但本病对钙、磷和维生素D的治疗反应敏感,少数患者可进展为慢性尿毒症。(https://www.daowen.com)
(李杰玉)