六、讨论

库欣综合征（Cushing's syndrome，CS）又称皮质醇增多症，过去曾译为柯兴综合征，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，也称为内源性库欣综合征；而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征，本共识主要讨论内源性库欣综合征。

推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查：①年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；②具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、 多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；③体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；④肾上腺意外瘤患者。

库欣病多由单个ACTH分泌瘤引起，弥漫性增生很少见，首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术。患者术后可能出现激素撤退症状，需补充生理剂量的肾上腺糖皮质激素直到下丘脑-垂体-肾上腺 （HPA）轴恢复正常；对于症状严重者，可短期静脉内使用超生理剂量的肾上腺糖皮质激素治疗。建议在术后第1周内停用肾上腺糖皮质激素或改用小剂量地塞米松，测定上午的血清皮质醇浓度以评估手术效果。如停用激素，必须密切观察患者是否出现肾上腺皮质功能不全症状。

垂体微腺瘤患者的术后缓解率为65%～90%，复发率5年为5%～10%、10年为10%～20%；年龄＞25岁的患者复发风险高。垂体大腺瘤或肿瘤侵入硬脑膜者手术成功率较低。大腺瘤患者的术后缓解率＜65%，复发率12%～45%，而且复发时间（16个月）较微腺瘤患者（49个月）早。(https://www.daowen.com)

外科治疗：术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次手术，但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续下降，故再次手术前需要观察4～6周以评估手术是否必要。再次腺瘤摘除术或垂体切除术引起垂体功能不全的风险分别为5%、50%。

放射治疗：分次体外照射治疗或立体定向放射治疗后3～5年内可使50%～60%患者的高皮质醇血症得到控制。

（李杰玉）