一、概述

特发性突聋（ISHL），亦称特发性突发感音神经性耳聋（ISSHL），是指突然发生的原因不明的感音神经性耳聋，简称突发性耳聋。通常在数分钟或数小时，少数可在3天内，听力急剧下降，可伴有耳鸣及眩晕，除第Ⅵ脑神经外，无其他脑神经症状，为耳鼻咽喉科常见急症。每年发病率为8～10/10万，占所有感音神经性耳聋病例的1%左右，多为单耳发病，双耳突聋罕见。多见于中年人，发病无明显性别差异，冬季及初春发病较多。病因与病理不明，治疗方案甚多，部分病例有自愈的倾向，但听力恢复的情况受多方面因素的影响，早期诊治有望改善预后。

病因和发病机制仍不明确。引起听力突然下降的原因较多，但大多数学者认为主要是内耳血循环障碍、病毒感染、病毒及血管综合因素、迷路窗膜破裂（已作为一个单独的疾病被独立出来）、血管纹功能障碍、创伤、中毒、肿瘤等原因。只有10%～15%的患者能找到病因，不能发现病因的突聋，称为特发性突聋，其可能的病因主要有以下方面。

1．病毒感染

病毒感染为主要的病因学说之一。突聋的颞骨组织病理学在Corti器、血管纹、盖膜、前庭器等处呈现类似于病毒性迷路炎的改变：毛细胞、神经节细胞破坏，血管纹萎缩。据临床观察，不少患者在发病前曾有上感前驱症状，通过对患者的血清学检查和病毒分离已检出多种感染病毒，如流感病毒B、腮腺炎病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒和副流感病毒等。(https://www.daowen.com)

2．内耳供血障碍

内耳供血障碍是本病发病的重要因素。内耳血管纹血管和内听动脉及分支均为终末血管，因此，内耳供血障碍容易损伤听功能。内耳血管痉挛、血流障碍、微血栓的形成、血流动力学改变、血液黏性增加等是造成突聋的原因。

3．自身免疫功能异常

突发性耳聋的病理机制可表现为体液和细胞免疫异常，免疫性损伤可以原发于内耳，也可继发于全身免疫性疾病。耳蜗的毛细血管是无孔毛细血管；内淋巴囊的毛细血管是有孔毛细血管，有滤过功能，在体循环中，抗体可循此途径进入内耳。内耳能接受抗原刺激并产生免疫应答，局部免疫反应始于内淋巴囊，血液中的免疫活性细胞也聚集于此。内耳免疫应答属于机体保护性机制，但其过于强烈可引起膜迷路损伤。