二、临床表现

二、临床表现

1.先天性外鼻畸形

(1)先天性外鼻缺损:又称缺鼻,即鼻额突和嗅囊不发育或仅发育一侧形成全缺鼻畸形或半缺鼻畸形。

(2)鼻裂:又称二裂鼻,本症较少见,常与唇或(和)腭正中裂同时存在。畸形轻者常局限于鼻尖部,鼻尖平宽。

(3)额外鼻孔及双鼻畸形:额外鼻孔指在两侧鼻前孔的上方即鼻尖外出现一额外鼻孔,形成“品”字形。双鼻畸形为2个外鼻,4个鼻孔,呈上、下排列或左右排列。

(4)纽形鼻:因外鼻呈纽扣状发育不全得名,无前鼻孔发生,在相当于前鼻孔处仅有小凹。

(5)管形鼻:此鼻管内并不完全中空而呈圆柱状,突出或悬垂于面中部,常并发独眼,具有此畸形的胎儿一般不能存活。

(6)驼鼻:为一种常见的外鼻畸形,鼻部外伤也可导致此畸形。其特征为外鼻的骨锥与软骨锥交接区鼻梁呈驼峰状或矩状隆起,常可伴发鼻尖下垂畸形。

(7)先天性鼻赘:出生时外鼻即已出现某种形状的赘生物,为先天性鼻赘。鼻赘或“鼻赘疣”一般指由后天形成的外鼻赘生物,即发生于酒渣鼻第3期。

(8)先天性鼻尖畸形:多为鼻面部其他先天性畸形的伴发症或后遗症,如唇腭裂或唇裂所致的鼻尖部塌陷畸形、鼻尖先天性缺损、鼻尖部先天性赘生物、先天性鼻裂等。

(9)鼻翼萎陷症:指患者吸气时鼻翼向内侧移动,使鼻前孔不同程度闭合而出现呼吸困难。先天性鼻翼萎陷症主要为大翼软骨发育异常所致;后天性鼻翼萎陷症常见于鼻翼肌麻痹时鼻翼松弛。

(10)鞍鼻:指鼻梁塌陷或凹陷呈马鞍状,为一常见的鼻部畸形。外伤、感染或先天性畸形均可导致畸形。先天性鞍鼻多见于遗传、发育异常或先天性梅毒等。后天性原因较多,如外伤所致鼻骨凹陷性骨折而未及时予以复位,发生陈旧性病变;行鼻中隔黏膜下切除术时,误将鼻中隔隔背软骨鼻背板部分损伤或切除,术后发生鼻梁塌陷;鼻中隔脓肿致其软骨支架受损或鼻中隔穿孔者可后遗鞍鼻;鼻部特异性感染梅毒不仅可以破坏鼻中隔的骨及软骨支架,也可破坏鼻部软组织,形成广泛的瘢痕使皮肤向内陷缩导致严重的鞍鼻。

2.面裂囊肿

面裂囊肿,即面部裂隙囊肿,指发生于鼻及鼻周软组织、骨组织或骨孔内的各种先天性囊肿。(https://www.daowen.com)

(1)鼻腭囊肿:主要包括发生在鼻腔底部腭骨内的囊肿,发生于腭骨内中间位的中间位鼻腭囊肿,发生于切牙管(鼻腭管)骨管内的切牙孔囊肿,发生在切牙管口腭孔乳突部的腭乳头囊肿。

(2)球上颌或唇腭裂囊肿:发生于上颌突和内侧鼻突的球突融合处,女性患者居多。该处上皮残余所形成的囊肿常在上颌骨侧切牙与尖牙之间向下生长,早期可使上述二牙的牙根间隙增大,使其分离移位。囊肿常因增大而突入鼻腔底部、上颌窦底,以及上唇的唇龈沟和颊部等处的口前庭内,使上述部位发生局限性膨隆。

(3)鼻前庭囊肿。

(4)鼻背中线皮样囊肿及瘘管:该病较少见,属先天性疾病,可发生于鼻梁中线上的任何部位,但多见于鼻骨部,其膨大的部分称为窦,有窦口与外界相通者谓鼻背中线瘘管,其瘘口多位于鼻梁中线中段或眉间,有时尚可有第2开口位于内眦处;无窦口与外界相通称为囊肿。其内若仅含上皮及其脱屑者为上皮样囊肿,尚含真皮层的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤附件者,称为鼻背中线皮样囊肿。

3.鼻小柱过宽畸形

鼻小柱过宽主要因为大翼软骨发育异常,其内侧脚后端肥厚或过度张开形成畸形。患者主诉多为持续性双侧鼻塞。

4.鼻孔先天性畸形

(1)前鼻孔闭锁及狭窄多由外伤或后天破坏性病变所致,先天性者少见。新生儿若为先天性双侧前鼻孔闭锁,则病情危重,原因如下:①新生儿多不会用口呼吸,可发生窒息;②哺乳困难导致严重营养障碍;③极易误吸,可致吸入性肺炎。

(2)后鼻孔闭锁为一少见畸形,主要症状是鼻塞和嗅觉障碍,病情的轻重缓急与闭锁程度及性质有关,先天性者尚与年龄有关。

新生儿先天性双侧完全性后鼻孔闭锁者出生后即有严重呼吸困难、发绀甚至窒息,有些患儿症状虽不如上述严重,但吮奶或闭口时呼吸困难加重,明显发绀,拒绝吸吮,张口啼哭时症状显著改善或消失,故常呈周期性发作。因吮奶不便而至营养障碍,加之不能经鼻呼吸易患肺炎,严重者导致夭折,幸存患儿需经历约4周时间才能逐渐适应经口呼吸,但仍有吮奶时憋气,随着患儿年龄增长症状可日趋减轻。先天性单侧后鼻孔闭锁者,平时无明显症状,但吮奶时可出现气急,已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁患儿,若健侧偶然发生堵塞,可能会突发窒息。

后天性后鼻孔闭锁者,症状与导致闭锁的原发疾病、闭锁部位、疾病范围、病程时间及有无并发症等密切相关。

5.脑膜-脑膨出

脑膜、脑组织经鼻部附近发育畸形的颅骨缝或颅骨缺损处膨出至鼻部,即为脑膜-脑膨出。按膨出内容物可分为脑膜膨出和脑膜-脑膨出:脑膜膨出仅有脑膜膨出,部分可含有脑脊液;脑膜膨出带有脑组织者为脑膜-脑膨出,严重者脑室前角也膨出颅外,为脑室-脑膨出。根据发生部位可分为额筛型和颅底型。额筛型在临床上表现为鼻外型,分为鼻额型、鼻筛型、鼻眶型;颅底型在临床上表现为鼻内型、鼻咽型、鼻腭型等,因此又可分为鼻腔型、蝶咽型、蝶眶型、蝶上颌型。