一、概述

真菌性鼻窦炎（FRS）是临床常见的一种特异性鼻窦炎症，是由真菌引起的一组鼻腔鼻窦黏膜组织或骨质感染性疾病。传统观点认为，FRS主要发生在长期使用抗生素、某些慢性消耗性疾病（如糖尿病、大面积烧伤）、免疫力低下或缺陷（如器官移植、白血病、长期应用抗肿瘤药物或糖皮质激素、放疗、HIV）等患者。近几年发现，FRS亦可发生在没有上述基础疾病的个体，表明真菌也可以在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病。真菌性鼻窦炎的发病率近年有上升的趋势。由于致病菌的种类不同，其致病机制也不同，FRS可有不同的类型及临床表现，因此其治疗方法及治疗效果亦有各自的特点。临床上最常见的致病菌是曲霉菌属。鼻脑型毛霉菌致病虽较少见，但病情凶险，进展迅速，死亡率高。

（一）病因

较常见的致病真菌是曲霉菌，主要有烟曲霉菌和黑曲霉菌。其他有念珠菌、Seeber鼻孢子菌、毛霉菌和申克孢子丝菌等。均为条件致病菌，在机体抵抗力下降或某一部位（如鼻窦）抵御侵袭能力降低时致病。烟曲霉菌最为常见，其感染与职业有关，较多见于鸟鸽饲养员、粮仓管理员、农民和酿造业工人。

（二）病理

依据病理学特征及临床特点，真菌性鼻窦炎分为侵袭性和非侵袭性两大类，各自又分为两种不同的亚型。

1．侵袭性真菌性鼻窦炎（IFRS）

真菌感染不仅侵犯鼻腔、鼻窦黏膜和骨壁，还向鼻窦外周围结构和组织侵犯，如眼眶、颅底和翼腭窝等。鼻窦内病变大体特征表现为坏死样组织、干酪样物或肉芽组织，并有大量黏稠分泌物或血性分泌物。光镜下特征为：可见大量真菌，侵犯鼻窦黏膜和骨质的血管，引起血管炎、血管栓塞、骨质破坏和组织坏死等。按发病缓急、临床特征分为以下两种临床类型。(https://www.daowen.com)

（1）急性侵袭性真菌性鼻窦炎（AIFRS）：真菌感染迅速向周围结构和组织侵犯，数日内即波及鼻腔外侧壁甚至上颌窦上壁、前壁和下壁而累及眼眶、面部和硬腭，继续发展可破坏鼻腔顶壁、筛窦顶壁或蝶窦壁，侵犯颅内，并经血液循环侵犯肝、脾、肺等脏器。组织病理学改变是以真菌浸润血管而致组织迅速坏死为主要特征，患者如得不到及时有效的治疗常会很快死亡。

（2）慢性侵袭性真菌性鼻窦炎（CIFRS）：其特点是真菌感染侵犯周围结构和组织发展缓慢，病程4周以上。初期真菌侵犯多局限在一个鼻窦腔内的黏膜和骨壁，逐渐向邻近鼻窦和鼻腔侵犯，后期侵犯周围结构和组织如眼眶和颅底。组织病理学检查缺少浸润血管的证据或只是轻微的浸润。此型依据其鼻窦内病变的大体特征又可分为肉芽肿型和非肉芽肿型。

2．非侵袭性真菌性鼻窦炎（NIFRS）

真菌感染局限在鼻窦腔内，鼻窦黏膜和骨壁无侵犯。按其不同的发病机制和临床特征分为以下两种临床类型。

（1）真菌球（FB）：病变在鼻窦内，大体形态如肉芽肿样、干酪样或坏死样物，呈灰黑色或暗褐团块状。病变不断增大可压迫窦壁骨质，使其吸收或变薄。光镜下病变特征为组织内可见大量真菌菌丝、孢子、退变的白细胞和上皮细胞，鼻窦黏膜水肿或增生，但无真菌侵犯。

（2）变应性真菌性鼻窦炎（AFRS）：鼻窦内病变大体特征为质地坚硬、易碎或黏稠如湿泥状物，呈黄绿色或棕色。镜下（HE染色）特征为在无定形淡嗜酸性或淡嗜碱性变应性黏蛋白中分布着大量的嗜酸性粒细胞及夏科-莱登结晶。嗜酸性粒细胞或散在分布，或聚集成簇；夏科-莱登结晶大小不一，呈淡橙色，横切面呈六角形，纵切面则呈纺锤形或角锥形。病变组织六胺银染色可见大量单个或成簇状的真菌菌丝分布。鼻窦黏膜表现水肿或增生，无真菌可见。