六、讨论

六、讨论

喉部囊肿多见于声门上会厌及舌根部,声门区和声门下区的囊性病变少见。1970年DeSanto提出先天性喉囊肿可分为喉导管囊肿和喉小囊囊肿[1];我国的儿童先天性呼吸系统疾病分类建议中提出喉囊肿分为喉小囊囊肿和喉气囊肿[1~3],两者均来源于喉小囊,也称喉室小囊。

声门下囊肿是儿童呼吸道阻塞的罕见原因之一[4~6],表面光滑,多位于一侧,凸向管腔引发喉梗阻,可能表现为急性呼吸道阻塞,也可能表现为缓慢的进程,因囊肿的增大逐渐阻塞气道而引起相应症状[7]。医学的进步、早产儿存活率的提高,以及检查设备的改进已极大的增加了声门下囊肿的诊断率,但由于发病率极低,所以少有文献报道[8,9]。声门下囊肿可分为先天性和获得性两种类型,先天性声门下囊肿并不常见,获得性声门下囊肿是早产儿插管的高风险并发症[10]。其形成机制尚不清楚,但由于声门下区是小儿气道最狭窄部分,所以气管内插管和呼吸机正压给氧导致的声门下黏膜损伤和瘢痕被认为是导致管道堵塞和囊肿形成的可能原因[11,12]。病因假说可能是因为组织修复过程中肉芽化、纤维化,引起一或多个腺体引流管堵塞,从而形成囊肿[13]。

声门下囊肿的主要症状表现为持续性双相喉喘鸣、呼吸困难、吞咽困难等[10,14],也偶有因不典型症状如声嘶、声弱来就诊的患儿。当怀疑可能存在声门下囊肿时,电子喉镜检查是必不可少的[14,15]。目前,全身麻醉状态行喉镜+支气管镜检查是诊断声门下囊肿的金标准。术前多需完善颈部超声、颈部CT+增强、头颅MRI等以鉴别异位甲状腺[16]、血管瘤、甲状舌管囊肿、脑脊髓膜膨出等可能[3],排除是否同时合并其他先天性疾病(如先天性支气管肺发育不良、气管软化等)也是相当必要的。(https://www.daowen.com)

声门下囊肿的治疗与它的位置、大小、单发还是多发及喉梗阻程度相关。治疗声门下囊肿的方法有临床随访观察、内镜或支气管镜下囊肿穿刺、显微镜或内镜下囊肿切除等,目前在显微镜或内镜下切除病变是治疗通常选择。术前麻醉评估也相当重要,巨大、多发囊肿可能会引起术中插管困难,如患儿合并其他气道畸形等情况导致术中血氧饱和度下降,常需进行紧急气管切开术[17~19]。据文献报道,即使手术完全切除病灶,仍有25%~40%的复发率[20],因此术后定期复查也必不可少。

本例患儿为31+6周早产儿,心脏手术前后气管插管3周病史,因“声嘶、声弱1年”喉镜检查发现双侧声门下串珠样新生物,考虑获得性多发性声门下囊肿,第一次予以手术完整切除后,声嘶声弱改善,但症状仍未完全缓解,术后2周复查喉镜可疑右声带稍隆起,考虑术后复发或深部有小囊肿术中不可见[21],术后增大导致,因患儿暂无呼吸困难、吞咽困难,不影响患儿生活质量,所以先暂行临床观察。随访11个月,右声带下方隆起无消退并逐渐增大,考虑囊肿复发,再次选择激光手术治疗,目前仍观察随访中。

结论:早产儿气管插管是声门下囊肿的高危因素,随囊肿体积渐增出现喉梗阻及声嘶症状,喉镜检查多能够诊断,还可辅以MRI及颈部B超等检查。婴幼儿声门下手术暴露困难,激光手术较有优势。因常伴发喉梗阻,围手术期评估、术后复查十分必要。