四、诊疗经过
2012-11-22入院后吸氧、雾化、抗生素等治疗。第2天中午出现呼吸困难喘息加重、吸气费力、三凹征加重,心率140次/分,经吸氧镇静肾上腺素雾化后短暂好转,后继续加重,伴烦躁、面色苍白、大汗淋漓、发绀。急请PICU会诊,予紧急气管插管,呼吸困难三凹征立即缓解,血氧良好。转科诊断:1.急性喉炎;2.Ⅳ度喉梗阻(喉痉挛?);3.腹泻病。转PICU后呼吸机治疗,请我科会诊。得知紧急插管时未窥清声门,插管较困难,声门下阻力较大。考虑诊断:1.喉部肿物?2.喉麻痹?建议完善CT、病情允许后喉镜,床边准备气管切开包。PICU予呼吸机辅助通气,抗生素、激素及腹泻相关治疗,4天后拔管,再次出现严重吸气性呼吸困难,再插管治疗,双肺呼吸音清,无颈胸部气肿。
患儿有气管切开指征,与家属沟通后,2012-11-27行“气管切开+喉镜检查术”,常规切开后置入3.5 mm带囊塑料气管套管。内镜下见:“喉部充血、双侧杓突明显水肿、声带表面光滑,运动因麻醉不详”(图21-24)。术后继头孢哌酮舒巴坦钠抗感染,患儿支气管肺炎及腹泻控制。气管切开后第8天试堵管,仍严重呼吸困难。考虑套管粗,拟换金属管。于2012-12-04在手术室全身麻醉下保留自主呼吸,先查喉部,见杓突红肿,较前减轻,双声带表面光滑,充血,运动可,声门下可见充血,仍水肿,以左侧重,未见明显肿物(图21-25)。之后更换为4 mm金属气管套管。术后诊断:吸气性呼吸困难查因:1.急性喉炎;2.先天性声门下狭窄?患儿支气管炎及腹泻基本痊愈,于2012-12-11转入我耳鼻科。经气管套管呼吸通畅,但仍不能堵管,试堵管时能发声,声音稍嘶哑。2012-12-17喉镜检查示:喉充血肿胀减轻,声门下仍肿胀,右侧明显,环状软骨水平有白膜样物(后期复习才见)(图21-26)。后停用抗生素激素,继续治疗中发现试堵管状态下,吸气困难有加重趋势。拟完善增强CT、全身麻醉下再次喉镜检查及病理检查,家属拒绝(经济原因),于2012-12-31带管签字出院。
出院后,2012-01-14,切开后45天,气管套管在位,咳嗽及痰不多,不能堵管。喉镜示“右声带周围膨隆,考虑肿物”(图21-27),再次建议增强CT检查。2013-04-02,切开后4月,近1岁,仍不能堵管。复查喉镜“右声带周围肿物膨隆继续增大,考虑肿物,血管瘤可能性大”(图21-28),建议住院,拟普萘洛尔治疗。家属回家后未返回住院,考虑经济及家庭原因,后一直失访。
2017-06-09,4年后,患儿5岁2月再次来诊,仍戴4 mm金属管,呼吸通畅,声音及语言良好,轻运动可耐受,营养稍差,希望拔管来复诊。门诊喉镜:原喉肿物几乎消失,声带运动良好,右声带表面光滑,略充血。声门下环行狭窄,约占管腔90%(图21-29)。
2017-08-03,住院完善术前检查及准备,行全身麻醉下检查及声门下狭窄球囊扩张术,术中见“右声带表面有肉芽样新生物,声门下狭窄占约90%,厚度约2 mm,狭窄以下及气管切开口无肉芽及狭窄”(图21-30)。手术钳除右喉室处肿物,声门下狭窄瘢痕作十字切开,扩张两次(图21-31)。术后病理回报右喉室肿物为肉芽,非肿瘤性质。考虑原血管瘤体已自行消退,该肉芽并非当初肿物的残留。2017-08-10,术后第24小时,喉部声门下严重水肿,管腔狭窄较术前重(图21-32)。2017-08-14,术后第5天,堵管无明显呼吸困难。喉镜示“声门下水肿消退,仍较狭窄,边缘粗糙。右喉室水肿明显消退”(图21-33)。
2017-09-18,术后第38天喉镜“声门下水肿消退,狭窄约占截面60%”(图21-34),较前减轻。期间患儿无呼吸道感染。试堵管无明显呼吸困难,但运动不耐受。2017-09-19,行第2次球囊扩张术(图21-35)。术后第6天,喉镜示“喉黏膜稍充血水肿,前壁有白膜,管腔较第一次术后5天时扩大,边缘整齐”(图21-36)。2017-10-25,术后第36天,喉镜示“前壁无环形瘢痕。管腔较术后6天时增宽。较一次术后38天时管腔增宽,以前壁明显”(图21-37),二次扩张术后3、6、9、22月喉镜连续随访,声门下狭窄无再缩小(图21-38)。
2018-08-02,二次扩张后1年,堵管3个月患儿耐受良好,全身麻醉下行气切口关闭术,术后局部愈合良好(图21-39)。

图21-24 全身麻醉后内镜检查示喉部充血,声门下红肿明显,对称

图21-25 换管时再次喉内镜检查,红肿消退,声门下双侧仍肿胀,略有消退,左侧略重

图21-26 喉镜检查喉腔充血减轻,声门下仍有肿胀,右侧明显,环状软骨有白膜样物

图21-27 气切后45天喉镜检查,右声带周围膨隆生长肿物,表面光滑,声门下有白膜

图21-28 气切后4月,1岁,右声带周围肿物继续增大,声门下窥不详

图21-29 患儿5岁再来诊时喉镜,右声带肿物缩小,声门下狭窄90%
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图21-30 全身麻醉后扩张术前内镜,声门下狭窄,右喉室粉红色肿物

图21-31 第一次手术,切除右喉室肿物,并行球囊扩张术

图21-32 扩张术后24小时喉镜复查,声门下严重水肿,狭窄严重

图21-33 扩张后5天喉镜,声门下水肿部分消退,狭窄仍明显

图21-34 扩张术后38天,声门下肿胀消退,狭窄仍60%

图21-35 第2次球囊扩张术,扩张后狭窄几乎消失

图21-36 第2次扩张术后6天,水肿较第1次轻,狭窄减轻

图21-37 2次扩张后36天,声门下无水肿,狭窄进一步减轻

图21-38 2次扩张术后3、6、9、22月喉镜连续随访,声门下瘢痕无再挛缩

图21-39 气管切开口缝闭,局部预后良好