六、讨论

血管瘤是儿童最常见的肿瘤，发病率4%～5%，一般为良性，大多发生头颈部及皮肤，女性多于男性一倍以上，常出生后开始生长，1岁左右开始自行萎缩消退。儿童血管瘤除非瘤体巨大，或位于肛门等易摩擦感染部位，通常可不予手术等治疗，但发生于两个部位的需要积极救治，一为声门下血管瘤，一为视网膜血管瘤［1］。声门下血管瘤阻塞气道，出生时多微小无症状，随离开母体后激素水平改变，开始增殖性生长，当阻塞气道50%以上时，开始出现喉鸣、声嘶、呼吸困难等临床症状［2］。声门下血管瘤喉鸣在早期易被误诊为婴幼儿先天性喉软化症，区别点在于喉软化症多于生后2周内出现症状，而声门下血管瘤常生后2月左右才出现喉鸣，另外，声门下血管瘤常伴发皮肤血管瘤、肝血管瘤，伴发率50%。婴幼儿喉鸣不都是喉软化症引起［3］，既往许多患儿因漏诊误诊而延误治疗时机，近年来随着电子喉镜等广泛开展，喉镜已成为喉鸣患儿诊疗的首选鉴别诊断方法。典型声门下血管瘤喉镜下可见声门下红色肿块，早期不典型者仅可见黏膜下隆起，双侧不对称，或影响声带运动，杓突移位。需一步行喉部B超［4］，或增强CT［5］检查明确诊断。既往治疗声门下血管瘤以糖皮质激素为主［6］，向心性肥胖满月脸等不良反应大，严重者需要气管切开。手术切除血管瘤因易出血，以激光手术［7，8］和低温等离子［9］为首选。2009年法国Léauté-Labrèze［10］医师治疗心律失常患者时发现血管瘤明显萎缩，发现普洛奈尔有治疗血管瘤的良好作用，之后该药物治疗血管瘤在全世界广泛开展，目前，长程普洛奈尔治疗血管瘤已成为一线方法，临床效果明确，不良反应小［11～16］。本例患儿最后临床诊断为声门下血管瘤，最初因伴发急性喉炎声门下双侧对称性充血水肿，以及喉炎给予激素治疗时暂时抑制了瘤体生长，以至于气管切开后肿物不断增大复查喉镜才被临床发现。声门下血管瘤好发于左侧，本例为右侧，也是初始未被识别的原因之一。另外，其父母拒绝增强CT检查和后续治疗并失访，是本例诊治缺陷，虽然气管切开后呼吸得到保障，后续也自然消失无严重后果，但临床上仍应警惕勿再发生。

首诊时患儿伴发急性喉炎，是误导本例患儿救治方向的主要原因，也是导致插管后拔管困难的重要原因。血管瘤缓慢生长即可出现严重喉梗阻，伴发呼吸道感染时呼吸道黏膜充血水肿，会明显加重病情，而当发生急性喉炎声门下严重水肿时，病情更加凶险，本例患儿入院用药后仍进展为Ⅳ度呼吸困难，挑战性紧急插管抢救是为例证。急性喉炎时声门下对称性广泛充血水肿，影响了对伴发血管瘤的判断，同时，由于声门下肿胀，在本例还掩盖了插管后声门下溃疡的判断。虽然医学教育一开始就宣讲一元论解释病情，但本例患儿诊治中，喉梗阻拔管困难的成因却有三：血管瘤、急性喉炎、获得性声门下狭窄。这提醒我们临床工作中需要更多的关注，避免漏诊。

既往耳鼻喉教科书认为，急性喉炎是气管插管的禁忌证，但临床中，急性喉炎发生严重喉梗阻时，插管治疗非常常见，大多数患儿的实际治疗效果也令人满意，少见并发症发生。本例患儿当时Ⅳ度喉梗阻时紧急插管，救治及时，相较于气管切开术更易实施，并无不妥。但回顾性分析来看，当时插管困难不单由喉炎水肿导致，应想到声门下肿物及环状软骨畸形可能，尤其当拔管困难时，更应做详细检查。本例患儿插管5天，拔管困难即行气管切开术和喉镜探查，救治措施已经较为积极，但仍未能避免声门下溃疡及后期狭窄的形成，分析原因以为，未被发现的声门下血管瘤加重了声门下压迫缺血，关系较大。

除早期漏诊血管瘤外，声门下溃疡和狭窄当时同样被漏诊。该患儿急性喉炎气管切开后堵管失败，临床观察还发现口鼻气流和发音逐渐减弱，当时令作者较为困惑。因家属经济原因拒绝进一步检查治疗并出院，是导致漏诊的直接原因。但当时医师都并没有明确的思路，的确也影响家属的依从性。出院后喉镜复查提示血管瘤，似乎解释了喉炎插管拔管困难，解释了气管切开堵管失败，但患者失访4年后复诊发现声门下狭窄，使本病例治疗过程也极具戏剧性，一波三折，原来患儿当时拔管困难、堵管失败还和出现声门下瘢痕狭窄有关。本病例十年了，至今历历在目，是为教训。

声门下狭窄分为先天性和获得性，后天获得性声门下狭窄90%由于气管插管导致，与插管过粗、时间过长，插管损伤感染等因素有关，对于存在先天性声门下狭窄、环状软骨畸形、先天性双侧声带麻痹、合并急性喉炎、声门及声门下肿物的患儿，发生率更高［17］。声门下狭窄治疗较为困难，既往单纯切除瘢痕的方式往往复发，并且瘢痕化逐渐加重，最后需要气管切开，终身带管，严重影响患儿身心健康［18］。球囊扩张术是近二十年发展的新治疗方式，其操作相对简单，对于狭窄段纵向长度1 cm以内，软骨支架未明确塌陷的病例，最终成功率70%以上［19～21］。球囊扩张术的原理在于，纵向切开瘢痕扩张的同时保留了已瘢痕化的黏膜上皮，抑制了瘢痕的再挛缩，故操作中需尽量保留黏膜上皮。本例患儿通过2次扩张术临床治愈，疗效较为满意。治疗中还发现，扩张术后第2天声门下水肿十分严重（图21-32），对于长段型声门下狭窄，无气管切开条件下扩张，术后采用小插管度过水肿高峰期很有必要。(https://www.daowen.com)

综上所述，本病例治疗过程较为复杂（图21-40），多种病情伴发，治疗时间长达6年，诊治中有经验也有教训，患儿最终恢复健康令人宽慰。

结论：婴幼儿声门下血管瘤不同于其他婴幼儿喉鸣疾病，因瘤体出生后逐渐生长，多于2～4月龄才出现喉鸣、声嘶症状，可与之鉴别。获得性声门下狭窄常由气管插管导致，对于急性喉炎、声门下血管瘤，或存在先天性声门狭窄的患儿，插管治疗需要特别谨慎，特别当拔管困难时，需详细分析成因，避免漏诊。球囊扩张术治疗喉气管狭窄，疗效较为确切。

图21-40　患儿喉病情演变过程