六、讨论
睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)归属于睡眠呼吸疾病,是咽喉科主要病种之一,多导睡眠呼吸监测是诊断的金标准,该症状学诊断成立后需详细查明睡眠时呼吸梗阻病因,对因治疗。儿童病因常为扁桃体腺样体肥大所致[3,4],常因合并过敏性鼻炎鼻窦炎症状加重,但儿童复杂病例较成人更为复杂,还包括颅面畸形如小下颌、面中部发育不全、鼻咽狭窄,喉软化,黏多糖病,甲状腺功能低下,系统性神经肌肉病,中枢性睡眠呼吸暂停,肥胖等[5~7]。本病例切除明显肥大腺样体后症状仍不缓解,因扁桃体为包含型且较深,简单查体腭肌向外上牵拉时也不能挤出腭弓,并未真实评估到肥大严重性,最后通过睡眠磁共振压脂显示和全身麻醉后软镜检查证实,睡眠状态下扁桃体完全在中线,气道几乎完全梗阻,切除扁桃体大小也较肥大,实误诊了睡眠呼吸梗阻的实际病因。看似简单的扁桃体大小判断,在本病例诊治迂回。
临床上也常见腺样体切除后缓解不理想的患儿,曾有学者提倡儿童睡眠呼吸暂停综合征均应行扁桃体切除,其出发点在于,即使小的扁桃体切除后的确可以增加气道横截面积,而气道通气量与直径符合伯努力定律,即直径增加1倍,通气能力提高16倍。但笔者认为,考虑扁桃体手术后疼痛、出血并发症、短期影响患儿咽部免疫等因素,该观点并不可取。儿童睡眠呼吸暂停综合征更需要精准评估病因,以尽量少的操作精准解除睡眠时气道梗阻,对于复杂难治性呼吸呼吸低通气综合征诊治,体会如下。
首先,腺样体和扁桃体肥大情况需要准确评估。腺样体可依据鼻咽侧位X光片和门诊鼻内镜检查评估,临床多认为X光片腺样体占鼻咽腔比例0.7以上判断为肥大,鼻内镜下腺样体阻塞后鼻孔0.7以上判断为肥大,即对睡眠呼吸有阻塞影响。扁桃体分度常用两种方法,3度分法以腭舌弓腭咽弓为界,4度分法(改良Brodsky法)以扁桃体突出占水平腭咽弓线,均分为四级。但上两法判断扁桃体大小存在较大弊端,原因主要在于,扁桃体会包含入腭弓影响真实大小的判断,且睡眠时扁桃体状态和张口位判断扁桃体对气道的阻塞存在较大差异。临床一般可压舌后部促发患儿作呕,以观察腭弓收缩挤出扁桃体后的真实大小,但对于包含较深甚至由于炎症外膜粘连的情况,仍易漏诊,如本例。故临床碰到复杂病情要真实评估复杂病例的扁桃体大小时,提倡行睡眠MRI检查或睡眠时软性内镜检查。MRI检查压脂成像能准确显示咽扁桃体大小,电影磁共振(cine MRI)每0.7秒对气道截面成像,并通过软件连续动态播放,可充分显示睡眠呼吸时气道横截面的变化及气道周围软组织的塌陷情况[8,9],电影CT亦可达到检查效果,但对软组织显示较差,辐射量也较大,不推荐。睡眠内镜检查近年开展逐渐增多,相较于门诊普通内镜联合穆勒试验,能更加真实评估睡眠时气道塌陷平面,对于复杂睡眠呼吸暂停低通气综合征术前判断和术后评估均有较大临床价值。(https://www.daowen.com)
其次,儿童OASHS患者,要注重睡眠呼吸监测及时机选择,结合真实睡眠情况综合评估。本例患儿虽行2次PSG,但均未准确显示疾病的严重性,特别是第二次。临床上,睡眠监测尽量在患儿无呼吸道感染,控制鼻窦炎和过敏性鼻炎等可逆疾病后进行[10,11],避免过度诊断,才利于真实病情病因的分析评估。随着手机、监视设备等日常电子产品的发展,对患儿睡眠情况录像可行度很高,临床门诊指导家长在光线良好情况下拍摄患儿睡眠时鼾声、张口呼吸、颈胸腹呼吸时情况,可粗略评估患儿呼吸梗阻、低通气、呼吸暂停、微觉醒等情况,对于不能耐受在院睡眠监测的年幼患儿和重度患儿,价值较大[12],并可临床辅助判断睡眠呼吸报告的准确性[13,14]。本例患儿睡眠呼吸梗阻通过家长视频录像,经验观察符合重度儿童OASHS,而PSG报告却轻,追问当晚情况患儿几乎未进入平时深睡眠状态,漏诊了病情。
再次,儿童期OSAHS相较于成年发病患者,要重视颅面畸形[15]和全身性疾病的评估[16]。小下颌和面中部发育不良是主要的颅面畸形,小下颌即下颌后缩畸形,常与皮埃罗综合征[17](ROBIN序列)孕期巨细胞病毒感染有关,下颌骨胎中发育不良导致舌体后移阻塞气道,并可能影响胚胎时软腭向中线合拢产生腭裂。面中部发育不良常与CRUZON综合征有关,上颌骨整体发育狭小,面部扁平,双眼球突出,鼻腔和鼻咽腔狭小,影响通气。笔者曾接他院误诊为腺样体肥大行切除手术,术后鼻咽完全粘连最后行气管切开的病例,需终身带管。该综合征因常合并颅缝早闭颅高压需婴儿期行颅骨开放术,气道治疗需要扩大上颌骨以扩大鼻腔和鼻咽腔,临床上需避免误判,反而加重病情,增加治疗困难度。儿童期睡眠呼吸暂停还需考虑睡眠型喉软化症、继发性喉软化症、喉肿物如囊肿、咽部肿物等气道周围肿物,另外,还需要注意排查肥胖[18,19],先天性甲状腺功能低下、黏多糖病、21三体等先天性、遗传性疾病影响神经肌肉张力、中枢性呼吸暂停的情况,该类患儿腺样体扁桃体通过常规切除可能部分减轻症状,但常不完全,更推荐先行无创正压通气治疗[17,20],术后甚至加重病情,且围手术风险较高,应予以高度重视。特别是对于特殊面容的患儿,睡眠呼吸监测和所见扁桃体腺样体肥大程度不一致时,更应注意排查,全面气道影像学检查、基因检查等。本例腺样体切除后效果不佳,最初考虑睡眠喉软化症、中枢性呼吸暂停,经术中检查及术后评估排除。
结论:儿童睡眠呼吸暂停低通气综合征常由扁桃体腺样体肥大引起,但临床应重视筛查出特殊病例,重视病因和梗阻成因的分析,避免误诊误治。扁桃体肥大临床查体可能并不准确,必要时需进一步行MRI或睡眠内窥镜评估气道。