四、诊疗经过

入院时因B超提示声门下占位，考虑声门下管瘤可能，给予静脉地塞米松、令舒雾化、心电监测及吸氧等对症治疗2天，患儿无明显改善，观察到发作期血氧最低下降至75%，转至PICU病房监护治疗，镇静，胃管营养，镇静后患儿呼吸平顺。考虑患儿发作时Ⅲ度喉梗阻及家长不愿意气管切开，入院第4天全身麻醉下行经皮右侧声带外移缝合固定术。术中全身麻醉后见双声带位于中间位（图22-14），将右侧声带外移牵拉固定于右甲状软骨板，声门裂明显扩大（图22-15）。术后给予头孢曲松抗感染、地塞米松抗水肿、奥美拉唑抗反流、胃管营养等治疗，24小时拔管行CPAP通气，仍每日发作性喉鸣、呼吸梗阻、伴血氧下降、眼震，呛奶，需深度镇静，术后第5天撤除CPAP，发作性呼吸困难较术前有改善，但未消失，血氧最低至80%，复查喉镜示右声带外展固定处前后明显水肿，杓突水肿（图22-16）。术后第9天转入普通病房由家属照护，停用抗生素及激素，患儿仍每日下午发作性剧烈哭闹，喉鸣及吸气费力逐渐加重，术后第16天电子喉镜示右声带水肿明显（图22-17），考虑缝合后压迫水肿及感染，再次使用抗生素及地塞米松治疗3天，喉鸣及呼吸梗阻明显好转，血氧维持良好，但仍呛奶明显，持续胃管营养至术后第23天带胃管出院，出院前患儿安静时无呼吸困难，下午哭闹发作时仍喉鸣，吸气梗阻，但较术前明显好转。喉镜复查示右声带及杓突水肿消失，外展固定良好，声门裂扩大，声带外展运动较前增多，常能窥见声门下（图22-18）。

出院后1周患儿渐出现自发呕吐，伴少量胃出血，返回我院消化内科住院10天，呕吐仍逐渐加重，喷射性。期间全外显子基因检查回报，结合临床最后诊断先天型佩梅病，呕吐考虑与该原发病有关，改为持续泵奶。术后2月患儿眼震基本消失，现术后随访3个月，无肺炎发生，平静时呼吸平顺，发作时轻微喉鸣，无明显梗阻感，哭闹明显减少偶尔整天无哭闹，吮吸稍增强，呛奶有好转，仍主要经胃管泵奶营养，每小时23 mL，每天约550 mL，偶泵奶增快即会喷射性呕吐。仍营养不良，体重4.3 kg，家长诉肢体动作少，偶尔会笑。

图22-14　全身麻醉后声带位于中间位

图22-15　手术将右侧声带中后部向外侧牵拉，声门裂扩大(https://www.daowen.com)

图22-16　术后5天，右声带外移固定，局部稍水肿

图22-17　术后16天，右声带局部仍水肿、加重，考虑声带在被缝线固定后仍运动牵扯有关

图22-18　术后40天，右声带外移固定良好，局部水肿完全消失，声门裂扩大