诊断与鉴别诊断

更新于 2026年10月30日 版权声明
二、诊断与鉴别诊断

1.临床表现

(1)发病率较低,以男性多见,男女比(5~8)∶1;首次发病多在30岁左右,60岁以上少见。

(2)具有丛集性发作的特点:患者往往在一年的某个季节发作(头痛发作期),每天可发作1~2次,多数可达8次,每天大约在相同时间发作,有的像定时钟一样,几乎在恒定的时间发作,每次发作症状和持续时间几乎相同。持续2周至4个月,接着是1~2年的间歇期。

(3)头痛固定于一侧眼及眼眶周围,多发生在下午或晚间,初时感觉一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,可向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿,少有呕吐。60%~70%的患者发作时病侧出现霍纳征。头痛时患者十分痛苦。

(4)慢性丛集性头痛极少见,占CH的不足10%,可以由发作性CH转为慢性,也可以自发作后不缓解呈持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同,症状持续发作1年以上,或虽有间歇期,但不超过30d。

2.辅助检查

(1)舌下含服硝酸甘油、皮下或肌内注射组胺可诱发丛集性头痛。

(2)头颅MR或CT检查以排除颅内病变,特别是初发的患者。

(3)脑脊液检查以排除颅内感染。

3.诊断要点

根据国际头痛协会制订的《国际头痛疾患分类第3版(试用版)》的诊断标准进行分类和诊断。

(1)至少5次符合标准(2)~(4)的发(https://www.daowen.com)

(2)位于偏侧眶、眶上和(或)颞部的严重或剧烈疼痛,持续15~180min(未经治疗)。

(3)符合下列1项或2项。

①至少下列1项头痛侧症状和体征:a.结膜充血和(或)流泪;b.鼻塞和(或)流涕;c.眼睑水肿;d.前额和面部出汗;e.前额和面部发红;f.耳朵胀满感;昏瞳孔缩小和(或)上睑下垂。

②不安或激越。

(4)活动期,半数以上发作的频率为隔日1次到每日8次。

(5)没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释。

根据患者的发病情况,临床上又可分为:①阵发丛集性头痛:丛集性头痛发作期持续7d至1年,其中间隔至少1个月的无痛期。②慢性丛集性头痛:丛集性头痛发作超过1年不缓解或缓解期<1个月,10%~15%的患者没有缓解期。

4.鉴别诊断

(1)Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹):也可表现为一侧眼眶周围剧烈性头痛,可伴有同侧眼痛及眼肌麻痹、鼻塞或流泪,动眼神经、滑车神经、展神经均可受累,而以动眼神经最常见,有时三叉神经第一支也可累及;病变多在海绵窦或眶上裂;激素治疗有效,但易复发。

(2)症状性丛集性头痛:由于颅内病变导致的丛集性头痛样发作,如鞍旁脑膜瘤、垂体腺瘤、第三脑室区域钙化病变、前部颈动脉动脉瘤、侵入鞍上池的斜坡表皮样瘤、椎动脉动脉瘤、鼻咽癌、同侧半球巨大动静脉畸形以及上颈部脑膜瘤均可能导致症状性丛集性头痛。通过影像学检查一般可鉴别。

(3)发作性偏侧头痛:发生于眶、眶上、颞部及其任何组合处的剧烈的、严格局限于偏侧的头痛发作,持续2~30min,每日数次。疼痛时伴有同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂和(或)眼睑水肿。对吲哚美辛绝对有反应。

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