诊断与鉴别诊断

更新于 2026年10月30日 版权声明
二、诊断与鉴别诊断

1.临床表现

(1)多为亚急性或慢性起病,起病前常无明显诱因,个别病人有疫苗接种或感冒史。本病可发生于任何年龄阶段,以中青年多见,平均发病年龄为34~37岁,无明显性别差异。

(2)早期可表现为情感淡漠,反应迟钝,精神异常,记忆力减退等脑功能减退的症状,但往往不被重视。头痛、呕吐等颅内压增高的症状常为病人最初就诊的原因,大约见于1/3的病人,部分以视力下降、癫痫发作为首发症状。

(3)随着病情的发展逐渐出现头痛、肢体麻木、乏力、言语不清、饮水呛咳、吞咽困难、视力下降等局灶性神经功能缺损的表现。

(4)病灶可累及下丘脑出现闭经、水钠潴留等电解质紊乱的症状,累及脑神经出现眼肌麻痹、周围性面瘫,累及大脑皮质出现偏盲、失语、意识障碍、尿便失禁等临床表现。

(5)病程中常有认知功能障碍,大部分病人为轻-中度,可表现为记忆力减退、反应迟钝、重复语言等;少数病人出现重度认知功能障碍,并伴有淡漠、少语、烦躁等精神、情感障碍。

(6)少部分病人脊髓受累,出现损害平面以下束带感及运动、感觉和大小便障碍。脊髓损害与急性脊髓炎相比常起病缓慢,临床症状相对较轻,但影像学检查往往可见较明显的病灶,亦表现为病灶重、临床症状轻的特点。

2.辅助检查

(1)MRI检查:头颅MRI常表现为皮质下白质或累及皮质的单一或多发病灶,大脑半球多见,也可累及脑干、小脑,脊髓受累少见,呈长T1、长T2异常信号,FLAIR高信号,DWI呈高信号,病灶往往边界较清楚,周围水肿明显,增强大部分可见异常强化,急性期多为斑片状或团块样强化,亚急性期约一半病人呈“C”形强化,即周围不连续的花边样、半环或开环形强化,也可为闭合环形强化(图10-6),慢性期强化往往不明显,因此MRI增强对TIDD早期诊断有重要的意义。

图示

图10-6 TIDD病人MRI示颅内异常病灶,呈长T2改变,FLAIR高信号,增强呈“C”形强化

(2)CT检查:头颅CT可见病变区边界清楚或模糊的低或等密度病灶,增强无明显强化或呈轻度强化。

(3)脑脊液检查:脑脊液压力多轻度升高,CSF白细胞数正常或轻度升高,蛋白水平正常或轻、中度增高,寡克隆带可呈阳性,髓鞘碱性蛋白多明显增高。

(4)脑电图检查:可为轻-中度异常,常为非特异性改变。

(5)诱发电位检查:视觉诱发电位、体感诱发电位、脑干听觉诱发电位可有异常,可作为确定疾病受累部位与范围的亚临床证据。(https://www.daowen.com)

3.诊断要点

TIDD目前尚无统一的诊断标准,临床上常根据以下特点进行诊断。

(1)中青年病人亚急性或慢性起病,影像学检查可见类似肿瘤和有明显占位效应的病灶,MRI显示T1低信号,T2高信号的单发或多发异常病灶,增强明显强化,而临床症状相对较轻,与影像学表现不相符。

(2)多为单相病程,激素治疗有效,预后相对较好。

4.鉴别诊断

(1)脑肿瘤:TIDD与脑肿瘤临床上鉴别困难,尤其是与胶质瘤及淋巴瘤容易混淆,主要从以下几点进行鉴别。

①TIDD平均发病年龄为35岁;而脑肿瘤及淋巴瘤的发病年龄相对较大。

②TIDD多呈亚急性或慢性起病,少数急性起病;脑肿瘤多隐匿起病,进展相对缓慢。

③TIDD临床上可出现偏瘫、言语欠清等局灶性肢体功能缺损的表现,但相对MS或NMO症状较轻;而脑肿瘤上述表现并不明显或仅在继发卒中后出现。

④TIDD早期智能障碍明显;而脑肿瘤一般早期不出现智能障碍或仅在晚期出现。

⑤小便障碍在TIDD中比较常见;而脑肿瘤很少有尿便障碍。

⑥CT检查:TIDD头颅CT绝大多数为低密度病灶,强化不明显,若头颅CT呈高密度可基本排除;脑肿瘤半数左右为高密度或混杂密度,部分可强化。

⑦MRI检查:TIDD多为长T1、长T2异常信号,边界较清楚,呈“C形”或环形增强;脑肿瘤多为长T1、长T2异常信号,边界较模糊,强化明显,呈中心或团块状强化;反应组织代谢的MRS对于两者的鉴别也有一定的意义。

⑧激素试验性治疗:TIDD治疗后病灶可缩小,有的甚至消失,临床症状持续改善,一般无严重的后遗症;脑肿瘤应用激素治疗后早期症状可一过性减轻,胶质瘤病灶不会缩小,多数淋巴瘤病灶明显缩小或消失,但以后又会出现。

(2)脑脓肿:病程中常有发热,颅内压增高明显,且多有体内其他部位的原发感染灶,头颅CT可见高密度环形强化,头颅MRI为闭合环形强化;而TIDD很少有发热,头颅CT强化不明显,头颅MRI多为“C”形强化。

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