一、病因机制

本病确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等的脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。

1.先天发育异常

（1）先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂，颈肋、脊柱侧弯，环枕部畸形等先天性异常。

（2）胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。

（3）机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数扩大，并冲破中央管壁形成空洞。(https://www.daowen.com)

2.继发性脊髓空洞症

（1）脑脊液搏动传递学说：当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等颅压达到一定的程度，第四脑室内脑脊液的搏动冲击作用，使脊髓上端中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及邻近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通、汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。

（2）压迫学说：后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或用力屏气时，瞬时的压力增加，抽吸脑积液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞。

（3）粘连学说：Dall Dayan认为用力屏气时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞。