三、诊断与分型
（一）诊断
1.临床表现
寰枢椎脱位时，由于延髓的前方有齿状突、后方有向前脱位的寰椎后弓和枕骨大孔后缘的压迫，当颈椎活动和颈部遭受轻微外伤时，可使原有上颈段脊髓或颅神经损害的临床症状或体征加重，出现如下临床表现。
（1）症状：①枕部及颈部疼痛；②斜颈及颈部运动受限；③上位脊髓损害的表现，如全身肌肉紧张，手握物不稳或无力，容易打碎水杯和饭碗；行走无力，容易跌倒；大小便无力；四肢肌肉萎缩；严重者可出现全身瘫痪，甚至危及生命；④眩晕、耳鸣、视物模糊、胸闷、心悸和血压升高等，椎动脉供血不全的症状，眩晕可单独出现；⑤合并Arnold-Chiari畸形小脑扁桃体疝者，可出现共济失调等小脑损害症状；⑥小儿患者症状一般轻微，有全身肌力低下、易跌倒，作为高位脊髓病变，可有罕见的交叉性麻痹，即一侧上肢和对侧下肢麻痹。
（2）体征：①斜颈或短颈畸、C2棘突隆起；②颈肌紧张，枕颈或乳突下区域压痛；③头颈活动受限，旋转活动障碍为主；④可有单侧或双侧肢体无汗或皮温改变等自主神经损伤体征；⑤可有节段性分离性感觉障碍（同侧上肢的相应支配区痛觉、温度觉丧失，而触觉及深感觉相对保留），肌力降低和萎缩等脊髓空洞体征；⑥可有四肢肌张力增高、肌力降低、肌萎缩、病理征阳性等高位脊髓损伤体征。病程长者，可有缓慢的进行性肩胛带肌、上肢肌及手内在肌等肌肉萎缩，此时常应与原发性脊髓变性疾病进行鉴别。
2.X线检查
寰枢椎脱位X线检查的主要指标包括寰齿前间隙（ADI）、寰枢椎管储备间隙（SAC）和寰枢椎不稳定指数（Ⅱ）。其中，ADI增大是枢椎齿突结构完整的寰枢椎脱位的评判指标，如创伤性横韧带断裂或退行性病变所致的脱位。寰枢椎管储备间隙（SAC）减小是用于枢椎齿突结构完整或不完整两种病理状态的寰枢椎脱位测量指标。如：先天性齿突不连或齿突骨折所致的脱位；创伤性横韧带断裂或退行性病变所致的脱位。寰枢椎不稳定指数（Ⅱ）是表示寰枢椎管储备间隙（SAC）伸屈的变化率，是判断寰枢椎脱位的动态指标，也适用于齿突结构完整和不完整两种病理状态的寰枢椎脱位。ADI、SAC和Ⅱ之间的关系示意图。
（1）寰齿前间隙（ADI）：颈椎侧位片测量寰椎前弓后缘至齿突前缘距离。一般认为X线片上ADI成人＞3 mm，儿童＞4 mm时，说明有寰椎向前脱位或半脱位，如＞5 mm则可诊断横韧带部分断裂，5～10 mm有横韧带断裂和部分辅助韧带断裂，10～12 mm则表明全部韧带断裂。
（2）寰枢椎管储备间隙（SAC）：即颈椎侧位片测量枢椎齿状突之后缘与寰椎后弓前缘的距离。Greenberg（1968）认为在成人SAC＜14 mm时，发生脊髓受压症状，15～17 mm者有脊髓受压之可能，＞18 mm者不产生脊髓受压症状。Steel（1968）将寰椎矢状位X线片时的寰椎椎管的内径（3 cm）分成3等份，齿状突和脊髓各占1/3，余1/3为脊髓安全的储备间隙。
（3）寰枢椎不稳定指数（Ⅱ）：Abe于1976年首先提出不稳定指数（Ⅱ）概念，它实际是寰枢椎管储备间隙（SAC）伸屈的变化率，是判断寰枢椎不稳定的较准确指标。例如由外伤或先天性齿突畸形等原因所致齿状突不连的病例，在颈椎过伸、过屈侧位像测量，可见ADI正常，寰枢椎不稳定指数（Ⅱ）表现出寰枢椎脱位（不稳定）。测量方法：颈椎过屈侧位测量枢椎椎体后缘至寰椎后弓前缘的距离为最小径B，颈椎过伸侧位片测量上述距离为最大径A，不稳定指数（Ⅱ）=（A－B）/A×100%。Watanabe认为系数＞30%有脊髓压迫症状，＞40%时有手术指征。
（4）齿突与侧块间距：上颈椎开口位像测量寰椎两侧块内缘与枢椎齿突两侧缘的距离，正常居中或对称，不对称表示寰枢椎有侧方脱位或旋转脱位。张口位和侧位X线片还能显示枢椎齿状突发育畸形、寰枢椎脱位和肿瘤等病变。
3.三维CT重建
X线计算机断层摄像技术（CT）可进行轴位、矢状位、冠状位及任意方向斜切成像，能清楚直观显示寰枢椎骨骼结构变化及脱位程度，还可进行三维重建成像，是术前诊断、手术方案设计和术后评估的重要信息。
4.MR检查
寰枢椎MRI常规检查T1WI、T2WI，轴位T2WI，必要时加扫Stir序列（脂肪抑制像），MR检查可直接进行轴位、矢状位、冠状位及任意方向斜切成像，比CT具有更好的软组织分辨率，可更清楚地观察脊髓受压形态、位置、程度、范围及脊髓信号异常与否。寰枢椎脱位和上颈椎发育畸形可引起脑干脊髓角异常，王德生等人应用磁共振成像技术，测量了100例正常人的脑干脊髓角。结果表明，国人正常的脑干脊髓角平均为163.9°角，脑干脊髓角的变化与性别和年龄无直接关系，大部分枕大孔区发育异常的患者脑干脊髓角变小。
（二）诊断和分型
1.诊断要点
寰枢椎脱位的诊断主要是依据病史，包括先天发育性畸形、外伤及咽喉部炎症等，此外还应结合临床表现特点，以及X线片或其他检查，包括CT扫描及MRI等。关于寰枢椎脱位的诊断标准，学术界还有不同意见，多数作者认为寰枢椎脱位的诊断要点是：①患者均有不同程度的颈枕部疼痛；②脊髓功能障碍；③影像学测量ADI≥5 mm、SAC≤14 mm或侧块分离＞6.9 mm。
2.脊髓功能评判
临床常用的脊髓功能评判标准有JOA17分法脊髓功能评判标准及Symon和Lavender评判标准等。
（1）JOA 17分法脊髓功能评判标准：根据JOA颈椎病脊髓功能17分计算法计分，参考Hirabayashi方法计算恢复率。术前、术后分别给患者评分，正常总分为17分。功能及感觉：上下肢运动功能各4分；上下肢及躯干感觉各2分，膀括约肌功能为3分。病情分4级：严重（0～4分），四肢大部分或完全瘫，生活不能自理；重度（5～8分），四肢有部分功能，但丧失工作能力；中度（9～12分），有运动及感觉等改变，可做一般轻工作；轻度（13～16）分，有轻度运动和感觉等改变，可做一般轻工作。术后恢复率=（术后得分－术前得分），（17－术前得分）。疗效等级根据恢复率分为5级：优，恢复率＞ 80%；良，恢复率50%～80%；有效，恢复率5%～50%；无效，恢复率＜5%；恶化，症状加重。
（2）脊髓损伤的Symon和Lavender评判标准：
①分级：轻度，日常生活无障碍，可从事轻工作；中度，仅能参加部分工作；重度，不能胜任工作，尚可在户内活动；特重度，卧床，不能独自站立或行走。
②疗效标准：显效，术后病情改善2级或＞2级；有效，术后病情改善1级；无效，术后病情无改善；差，术后病情加重。
3.临床分型(https://www.daowen.com)
寰枢椎疾患的诊断和手术治疗的进步是近10年来国内外颈椎外科最大的进展之一，传统的寰枢椎脱位治疗方法是经后路原位减压枕颈固定融合，对陈旧性脱位难以达到确切的复位。近年来，有关矫正严重C1～C2脱位、短节段固定和融合等上颈椎外科的临床难题已获得了较满意的解决。但由于该部位系延髓生命中枢，解剖学结构复杂，引起寰枢椎脱位的病因较多，故临床医生对其外科分型和治疗原则的认识还存在一定分歧，目前C1～C2脱位的临床分型主要有以下几种：
（1）TOI分型：2007年中日友好医院根据病因、病程、影像学及复位情况将其分为3型。
①牵引复位型，简称T型：患者入院后均试行牵引治疗，10岁以下采用Clisson颌枕带牵引。成人或10岁以上少年则使用颅骨牵引或Halo头环牵引。牵引重量以体重大小不同而异，儿童一般在3 kg以内，成人可用4 kg，必要时可加至8～10 kg，牵引时间1～2周。在牵引期间，定期床旁拍X线片，了解复位情况，并每天做神经系统检查，了解脊髓受压情况的变化，凡用牵引能达到满意复位者均属于T型。该型又以病因、病程和牵引效果不同分为2个亚型：T1型，若是＜3周的新鲜创伤或咽部炎症等病因所致脱位，且牵引复位后稳定性良好，预期在牵引或颈围保护下，可通过机体自身修复寰枢椎运动单元的组织结构，恢复其生理功能者属T1型。T2型，若是Ⅰ型横韧带断裂、＞3周的陈旧性损伤、结核、肿瘤或上颈椎先天性畸形退变等原因所引起的脱位属于T2型，此型寰枢椎的稳定性不可能自身修复，经牵引复位后仍有再脱位倾向，难以用外固定维持复位。寰枢椎脱位是永久的，而且有进行性加重的趋势。
②手术复位型，简称O型：若是上颈椎先天畸形、陈旧性创伤或手术失败的患者，入院后经严格牵引1～2周不能获得满意复位，经影像学X线片和/或三维CT显示C1～C2关节突关节无破坏或无骨性融合，ADI≥5 mm、SAC≤13 mm或侧块分离＞ 7 mm。预期经前后路手术松解能够采用牵引或椎弓根钉复位者就是属O型。
a.颅底凹陷，寰椎向前下方脱位至C2～C3椎间盘水平，牵引2周不能复位，属O型寰枢椎脱位，术前颈椎X线侧位片；b.O型寰枢椎脱位术前颈椎CT片，颅底凹陷，寰椎向前下方脱位至C2～C3椎间盘水平，枢椎齿突突入颅内，枕骨寰椎后弓和枢椎椎板被前次手术切除至缺如；c.O型寰枢椎脱位经前路松解，一期后路C1～C2椎弓根钉器械复位固定融合，术后颈椎CT片显示寰枢椎已复位鹅颈畸形已矫正；d.经前路松解，一期后路C0～C2椎弓根钉器械复位固定融合，术后颈椎X线侧位片。
③不可复位型，简称Ⅰ型：患者入院后经影像学X线片和/或三维CT检查显示C1～C2关节突关节已骨性融合，预期经前后路手术松解亦难以获得满意整复者属Ⅰ型。
（2）尹庆水分型：根据经单纯颅骨、颌枕带牵引或头颈双向牵引和手术前路松解后的变化情况，即复位的可能性和难易程度将脱位分为3种临床类型。
①可复型：经牵引等保守治疗能复位的称可复型寰枢椎脱位，又分易复型和缓复型：易复型，入院后行单纯颅骨牵引或单纯颌枕带牵引后能复位者；缓复型，经上述牵引方法处理后不能复位，而经头颈双向牵引1～2周能复位者。
②难复型：经头颈双向牵引1～2周不能复位者。
（3）不可复型：经口咽前路瘢痕松解后，毫无松动迹象，再行双向牵引不能复位者（或经头颈双向牵引毫无松动迹象，且螺旋CT三维重建显示C1～C2之间有骨性连接者均为不可复型。
（4）党耕町分型：认为从矫正脱位，重建稳定的角度，C1～C2脱位可分为两类。一是经过颅骨牵引获得复位，或者经手法可复位的病例，称为可复性脱位；二是不可复性脱位或固定性脱位，即长期慢性陈旧性脱位，由于韧带、肌肉挛缩，瘢痕与粘连形成，甚至关节骨结构变形所致颅骨牵引不能使之复位。
（5）Fielding和Hawkins分型：是他们在1977年介绍的以儿童多见的寰枢椎旋转脱位与固定分型。将旋转暴力引起的这类寰枢关节损伤称之为旋转固定，包括寰枢关节半脱位、脱位或者寰枢关节相对关系仍然在关节旋转运动正常范围。他们将寰枢关节旋转固定分为4种类型：
①Ⅰ型：为单纯旋转固定，无寰椎前移位，寰齿前间距在3 mm以内，寰椎横韧带完整，此种类型多见。
②Ⅱ型：寰椎一侧关节正常，并以此旋转，有寰椎前移位的旋转固定，寰齿前间距（ADI）达到3～5 mm，提示寰椎横韧带有部分损伤，此种类型亦较多见。
③Ⅲ型：寰椎前移位（寰齿前间距ADI）＞5 mm的旋转固定，表明寰椎横韧带及其他辅助韧带有断裂。
④Ⅳ型：为齿突不连，寰椎向后旋转移位，见于齿状突损伤或者类风湿关节炎侵蚀齿状突等，此型罕见。此后，Levme等又补充了Ⅴ型，即寰枢关节完全旋转脱位，更为少见。
（6）Stauffer ES将C1～C2脱位分为4型：①Ⅰ型，C1向前脱位伴横韧带断裂（通常致命）；②Ⅱ型，C1向前半脱位伴齿突骨折；③Ⅲ型：C1向后脱位，滑向齿突后方；④Ⅳ型：C1旋转半脱位。
（7）Anderson等人根据X线表现将齿状突骨折分为3型：①Ⅰ型，齿状突尖部骨折；②Ⅱ型，齿状突腰部骨折；③Ⅲ型，齿状突基底部骨折。
总之，现有的C1～C2脱位临床分型尚存在界定不够明确的地方。随着上颈椎领域的基础和临床研究的发展，特别是经口腔前路松解，后路寰枢椎椎弓根钉技术的临床应用，使C1～C2脱位的治疗理念、治疗技术、手术安全性和临床疗效等方面的研究取得了突破性的进展。在目前的外科诊断和治疗技术水平下，牵引不再是寰枢椎脱位复位的唯一手段，手术松解和椎弓根钉技术已经能够使牵引不能复位的C1～C2脱位达到理想的复位，减压和短节段固定。因此，TOI分型把那些能用手术松解获得复位的病变独立出来，将手术松解，三维CT技术和创伤等因素考虑进去，使C1～C2脱位的临床分型更加符合逻辑，界定明确，对临床治疗指导性更强。
4.鉴别诊断
在临床上本病主要应与以下几种颈椎疾患相鉴别。
（1）脊髓型颈椎病：脊髓型颈椎病也可有四肢运动和感觉障碍及颈痛症状，易混淆。如能详细询问病史，并对上颈椎拍摄X线片、CT和MRI，则不难鉴别。
（2）偏头痛：在枕颈不稳时由于第1颈神经受累而引起头枕部剧痛，易被误诊为偏头痛。此时除可根据两者各自的临床特点加以鉴别外，对枕大神经行封闭疗法将有助于鉴别。
（3）颈部肿瘤：椎骨的肿瘤易被发现，但椎管内肿瘤，尤其是枕骨大孔附近处肿瘤则易漏诊。因此，凡疑有此种情况者，应及早行磁共振检查，以利于早期诊断。