二、临床表现

1.听力障碍

先天性内耳畸形大都患有较严重的耳聋，多数出生时即为极重度聋或重度聋，内耳或耳蜗未发育的Michel畸形，出生后听不到任何声响。共同腔和耳蜗发育不全者多为极重度聋。Mondini畸形因耳蜗底周已发育，可能保留部分高频听力。单纯性前庭水管扩大者出生时听力即差，亦可正常，正常者直至幼年或青年时期出现突聋或波动性耳聋。

2.耳鸣

少见。(https://www.daowen.com)

3.眩晕

前庭器畸形时，可有眩晕和（或）平衡失调，但不多见。大前庭水管综合征患者受到强声刺激时，可出现眩晕和眼震（Tullio现象）。

4.脑脊液耳漏或脑脊液耳、鼻漏

某些内耳先天畸形如Mondini畸形、共同腔、前庭水管扩大等，在内耳和蛛网膜下隙之间、内耳和中耳之间有先天性瘘管存在，可发生脑脊液耳漏或耳、鼻瘘，在人工耳蜗植入术中可出现井喷。