三、辅助检查

1.颞骨高分辨率CT

颞骨薄层CT扫描及三维重建可显示内耳骨迷路的多种畸形。耳蜗或包括耳蜗和前庭终器在内的整个内耳甚至岩骨均未发育者很少见。若耳蜗和前庭阙如，在该处出现一椭圆形空腔时，即为共同腔，共同腔内可能存在少量感觉上皮。Mondini畸形在CT扫描中的特点是耳蜗较小，呈扁平状，仅可见及底周或一周半。耳蜗畸形严重者耳蜗仅如一单曲小管或小囊。CT扫描中还可观察前庭水管是否扩大。

2.膜迷路MR三维重建及水成像(https://www.daowen.com)

可显示内耳膜迷路的全貌及其立体形态，鼓阶与前庭阶、中阶影像是否均匀、完整，以及蜗轴的发育、耳蜗内的液体体积，纤维化及骨化等。

3.家系调查

家系调查应做到全面、真实并应对存活者进行必要而尽可能详细的检查，特别是听力学检查。调查后画出家系图。并尽可能作致聋基因的筛查。