先天性内耳畸形

正常人在出生前，耳蜗形态已发育成熟。如内耳胚胎的正常发育受阻，发生畸形，即出现先天性感音神经性聋。应用高分辨率CT成像技术发现，约有20%先天性感音神经性聋患者骨迷路存在细微或严重的畸形。(https://www.daowen.com)

内耳骨迷路的畸形可见于1侧，也可双耳同时受累，且以双侧畸形较多，约占65%。内耳的先天畸形可为遗传性，或母孕早期患感染性疾病，或受X射线、微波、电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳发育障碍。