六、讨论

Kikuchi病又叫组织细胞性坏死性淋巴结炎，年由日本病理学家Kikuchi和Fujimoto描述。它是一种良性自限性疾病，病因不明，临床上易与多种淋巴结肿大性疾病相混淆。

此病好发于青年女性，平均发病年龄30（11岁～80岁），只有5%～10%的患者年龄小于21岁，儿科病例更是少见，男∶女=1∶4。早期认为此病是罕见病，发生在东亚地区，但随后陆续在各个国家见此病例报道。现认为此病在所有民族和地区都可发病。准确的发病率现在还不清楚，沙特阿拉伯920份淋巴结病理活检，确诊为KD 5例（占0.54%），一份台湾的淋巴结病理研究报告，KD发生率为5.7%。临床表现颈部淋巴结肿大最常见，约占70%～98%，多发性淋巴结肿大占1.3%～22.2%。受累淋巴结质中偏硬，有触痛，直径一般小于3 cm，对抗生素治疗无反应；发热（30%～50%）；疲劳，肌肉骨骼疼痛，少数患者有盗汗，体重减轻，寒战、恶心、呕吐、胸部、上腹部疼痛，腹泻，肝脾肿大常见，神经系统表现少见，可有无菌性脑膜炎，急性小脑运动失调，颈静脉阻塞所致的继发性颅内高压。30%的患者有非特异性皮疹，表现为结节状丘疹，多形性红斑，弥漫性红斑，荨麻疹等，皮检示弥漫性皮肤浸润，有凋亡形态的浆细胞样单核细胞。此病有自限性，淋巴结肿大和发热在1～4月后自然消退。可出现噬血细胞综合征。

辅助检查：实验室检查白细胞降低，贫血，外周血可见异型淋巴细胞，乳酸脱氢酶增高，肝功能损害，血沉增快（70%的病例大于60 mm/H），CD4+/CD8+比值降低。组织病理学改变：肿大淋巴结的直径很少大于3 cm。淋巴结腺体周围有斑状坏死灶。免疫组织化学坏死灶处60%至70%细胞核63 D3阳性。(https://www.daowen.com)

KD的诊断主要依据组织学特征：①灶性坏死，多位于皮质周围，伴有大量核碎片；②坏死灶周围有非典型单核细胞，如新月形组织细胞、浆细胞样单核细胞和免疫母细胞；③缺乏中性粒细胞和浆细胞；④通常淋巴结被膜完整。

KD有一定自限性，非甾体消炎药对退热、缓解淋巴结肿痛有益，出现无菌性脑膜炎、小脑共济失调和累及心脏时应用肾上腺皮质激素治疗。多数患者1至6个月自发缓解，少数患者因心脏受累而死亡。

（梁敏婷）