颈部神经源性肿瘤

颈部神经源性肿瘤可发生于颈部任何部位的任何神经，较常发生的神经有颈丛神经、迷走神经、交感神经、臂丛神经，偶见于舌下神经和面神经。按病理分类可分为三类：①来自神经鞘施万细胞的神经鞘瘤；②来自神经其他鞘膜层的神经纤维瘤；③来自交感神经节、迷走神经的结状神经节、颈动脉体、颈静脉球体、舌咽神经的神经节等处的副神经节瘤。神经鞘瘤一般为单发，有完整包膜，其起源的神经纤维常在肿瘤表面与瘤体紧贴，且常被推压移位。神经鞘瘤早期为实性，如瘤体较大可发生中心坏死、液化。神经纤维瘤可源自颈部任何神经干或神经末端，位于皮肤或软组织的均为良性，表现为多发性结节，并伴有咖啡色斑点，称之为Von Reckling hausen病、神经纤维瘤病。神经纤维瘤病为显性遗传性疾病，约40%～50%患者有家族史，可表现为周围神经的多发性肿瘤样增生。瘤体由数毫米至数十厘米大小、数目不等，散在于不同的部位；部分患者可伴有骨骼发育畸形，如面部不对称、脊柱后凸或侧弯，少部分患者可伴有智力低下。浅表的神经纤维瘤一般不发生恶变，而位于深部的、生长迅速的、巨大的神经纤维瘤病可以发生恶变，发生率在2%～16%。

1.临床表现及相关检查

多以颈部肿块就诊，病史较长，平均3年，亦可长达10年以上。肿块的部位依其所发生神经的部位而不同，源自迷走神经及交感神经者，沿颈部神经干均可发生，但多发于中上颈部。源自迷走神经、结状神经节及交感神经节者，肿块位于咽旁间隙；源自臂丛神经者肿块多位于锁骨上区；源自颈丛神经者，肿块多位于胸锁乳突肌深面；源自舌下神经者，肿块多位于下颌角深处。

根据肿瘤的大小及部位不同，可产生不同程度的相应神经症状，来自交感神经的肿瘤，可出现患侧Horner综合征；迷走神经受累时，可出现声音嘶哑及呛咳，肿瘤压迫气管时可引起反射性咳嗽；来自臂丛神经者，压迫肿物时，出现沿上肢向手部放射的电击感或疼痛感，肿物较大时，可出现所支配的肌肉不同程度的萎缩及肌力减退。如肿瘤位置较表浅，颈部可触及质较韧、边界清楚、表面光滑的包块，发生自迷走神经、交感神经或颈丛神经根部者，颈总动脉常位于肿瘤表面，颈总动脉可向前内侧移位，触诊时可在肿瘤表面的前内侧清楚地触及颈总动脉的走形。位于咽旁间隙较大的肿瘤可见咽侧壁明显内移，咽部触诊可触及包块。(https://www.daowen.com)

CT、MRI检查：可了解肿瘤的位置、大小、边界是否清楚。磁共振血管造影（MRA）可以清楚地显示瘤体与颈部大血管之关系，这对术前制定手术方案至关重要。

2.治疗

手术切除是治疗神经源性肿瘤的有效方法。一般在气管插管全身麻醉下，通过颈侧径路均能顺利切除肿瘤。