肛周坏死性筋膜炎
一、概述
坏死性筋膜炎（Fournier’s Gangrene，FG）是一种临床上少见的，由多种细菌感染（通常以厌氧菌为主）引起的，会阴部、阴囊、肛门周围软组织的大范围、快速坏死性危重病症。其病情凶险，进展迅猛，治疗棘手，可在数小时内出现严重并发症而危及生命。好发于糖尿病、动脉硬化及长期服用激素、免疫抑制剂者。一般发病率极低，但由于对本病认识不足，发病凶险，极易扩散，因此死亡率极高。本病属中医“肛疽”范畴。
二、中医病因病机
中医认为，本病系由于正气内虚、外伤染毒、火毒炽盛、由气分迅速传变至营血，火毒内陷，以至亡阳劫阴。
三、西医病因病理
（一）病因
1.肛周软组织解剖的特殊性
肛周软组织筋膜将肛门周围分隔成多个平面和潜在的间隙，这些间隙在肛门周围软组织感染中有着重要的临床意义。其中所含的疏松结缔组织，抵抗力弱，常为脓液积聚之处，又可沿解剖途径扩散。
2.免疫因素
免疫系统功能不全和继发性免疫缺陷（IDD）或低下是坏死性筋膜炎的病因。在机体防御机制破坏后，致病菌在局部大量繁殖并释放大量侵袭性毒素，引起组织坏死及血管栓塞，同时为细菌繁殖创造了条件，使传变迅速蔓延。常见于会阴部各种感染、创伤等，肛周脓肿为常见原因。一般认为坏死性筋膜炎是由感染、局部缺血、机体抵抗力降低三者形成恶性循环所致。当然，病变早期的治疗不得当，抗菌药物不敏感及量不足，也是导致本病扩散加重的原因之一。
3.感染因素
临床上以厌氧菌或含有厌氧菌的混合感染最多见。常见致病菌有溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、产气杆菌、变形杆菌、肺炎链球菌、消化链球菌及霉菌等。病原菌检验对于治疗是非常重要的，不能轻易排除厌氧菌感染的可能性。
（二）病理
肛周软组织感染坏死时，筋膜会首当其冲，由于筋膜之间存在潜在的四通八达且平时闭合的腔隙，一旦筋膜感染极易播散致使病情加重。临床上可见皮下脂肪、浅筋膜、深筋膜中感染的组织呈暗灰色，脓液稀薄，有腐败恶臭味的坏死液化样物脱落排出。其病理特点为皮下浅筋膜、深筋膜广泛坏死，但不侵犯肌层。
其病理改变是皮下组织水肿和坏死，包括邻近的筋膜。筋膜内支配皮肤的血管内有血栓形成，皮下血管闭塞，导致所供区域缺血和化脓性感染，形成皮肤坏疽；皮下组织的水肿、炎症使氧分压降低，允许专性厌氧菌（如类杆菌属）的生长，同时通过兼性菌（如大肠埃希杆菌）促进厌氧菌的代谢，厌氧菌代谢常产生氢和氧，为相对不溶性气体，积聚于皮下组织，引起捻发音或皮下积气，侵犯表皮神经，造成知觉麻木。
在感染发生过程中，人体在致病菌及其产物的攻击下，产生大量的炎症介质，包括蛋白酶、前列腺素、白介素、肿瘤坏死因子、氧自由基等，引起过度全身炎症反应，这种反应一经触发，即可通过靶细胞产生次级产物使原始反应放大，导致广泛组织破坏及器官功能障碍或衰竭，最后导致多器官序惯性发生功能衰竭。
四、临床表现
（一）病史
本病史多有肛门会阴部感染、肿瘤、创伤、手术等病史，发病急，病情重，发展迅速。
（二）症状
1.寒战高热
初期为会阴、肛门周围及阴囊不适或疼痛，之后出现寒战高热，体温可达39℃以上，持续不退。
2.肿胀
初期为肛门周围皮肤红肿、疼痛，不久迅速向周围扩展，累及会阴，并以阴囊部快速肿胀为特征，疼痛逐渐减退或消失。
3.血性浆液
随着肿胀的加剧，局部皮肤颜色变为苍白，出现大小不一的散在性血疱，或青紫坏死，皮肤及血疱溃破后有大量的血性浆液或脓液不断渗出，并夹有气泡。此时大面积的皮肤变为暗黑色，皮下脂肪、浅筋膜、深筋膜等组织呈灰白色，但不累及肌层组织。由于病变的皮肤、筋膜广泛坏死，皮下神经损伤，血管栓塞，患处的感觉消失，无出血。
4.臭秽
患处有粪臭味，奇特难闻，多与感染大肠杆菌、厌氧杆菌和产气有关。
（三）体征
1.捻发音
由于本病常伴有产气杆菌感染，故大部分病例可在病变部位及周围皮下触及捻发音。
2.广泛坏死
由于病变的皮肤、筋膜组织血管栓塞，广泛坏死，故呈青紫色或炭黑色，且边缘清楚，迅速向四周扩展。
3.毒血症 本病早期常因误诊而延误治疗，病变部位的毒素大量进入血液中，引起一系列中毒症状，如寒战高热、面色苍白、神情淡漠、反应迟钝、嗜睡懒言；如治疗不及时，可迅速引起感染性休克，血压下降，呼吸循环衰竭，直至死亡。
（四）并发症
1.出血
早期由于病变部位的皮肤、筋膜组织血管栓塞，通常在大面积清创口患处一般不出血或极少出血，但须随时注意创面情况变化，个别患者在清创术后数小时由于病变组织彻底暴露，充分通氧，加之大剂量的输液使血容量增加，部分栓塞的血管再通，血管开放，导致创面大量出血。
2.贫血
病情发展迅速，坏死范围大，毒素大量吸收，导致毒血症，红细胞大量破坏。
3.低蛋白血症
病变范围大，组织大面积坏死，其组织液大量消耗、流失所致。
4.霉菌感染
患者体质多极其虚弱，病情危重，长时间运用多种抗生素，极易引起机体内部菌群紊乱、失调，导致霉菌生长。
（五）辅助检查
1.血常规
血液中白细胞明显升高，中性粒细胞大于等于90%，红细胞计数和血红蛋白显著降低。
2.血培养
应尽早在出现寒战高热时进行血培养，如有细菌生长，应根据药敏试验及时调整临床用药。
3.超声波
可及时了解病情的范围，早期确定是否有脓液、气体存在，协助明确诊断，由于超声波检查时需直接接触病变组织和创面，易造成污染，因此有条件可直接用CT。
4.CT或MRI
对于感染范围大且病情严重，发展迅速的会阴、肛门部病变，特别是局部症状与全身病情严重不符者，应尽早行CT或MRI检查，对本病的早期确诊，提高抢救成功率有十分重要的意义。
5.脓液培养
坏死组织大量渗出时，应及时进行脓液培养和药敏试验，了解致病菌的类型，随时调整治疗方案。
6.病理学检查
可在清创时多次进行，以明确组织的坏死程度和病变侵及组织的深度，为本病的诊断提供客观依据。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1.诊断要点(https://www.daowen.com)
①病史：有会阴和肛门部各种感染、肿瘤、创伤、手术等病史。
②症状：起病急骤，发展迅速，可有寒战高热，局部红肿疼痛，逐步有血性浆液渗出，颜色变黑，粪臭味和局部感觉消失等。
③体征：发热，病变部位及周围皮下触及捻发音，大片皮肤、筋膜进行性坏死，白细胞显著升高，X线摄片和CT或MRI检查显示组织内有坏死、脓液和游离气体存在等。
2.诊断标准
一般参照Fisher诊断标准：
①皮下浅筋膜广泛性坏死伴潜行性坑道状损害；
②全身中毒症状；
③未累及肌肉；
④伤口血培养未发现梭状芽孢杆菌；
⑤清创发现皮下微血管栓塞。
（二）鉴别诊断
本病主要与气性坏疽、非梭状芽孢杆菌蜂窝织炎相鉴别（见表21-9）。
表21-9 坏死性筋膜炎鉴别诊断表
六、治疗
（一）治疗原则
本病治疗关键在于早期诊断、及时切开引流清创，并加强围手术期综合支持治疗，其中，综合支持治疗是治疗成功的重要保证。
①积极控制感染，预防并发症。
②保持水和电解质平衡。
③及时广泛切开、反复彻底清创、建立通畅引流。
④中医药的早期介入对控制病情，预防并发症以及缩短病程均有一定的疗效。
（二）非手术治疗
1.内治
（1）辨证论治
1）热毒炽盛证
证候：寒战高热，会阴、肛门周围及阴囊等肿胀色黑，伴有大量的浆液渗出，呈粪臭味；感觉消失，皮下有捻发音；舌质红，苔黄腻或无苔，脉数。
治法：清热凉血，解毒托毒。
方药：犀角地黄汤合透脓散加减。
2）气血两虚证
证候：渗液量多，排便时疼痛；神疲乏力，面色苍白，动则气急汗出；舌质淡，苔薄，脉细弱。
治法：益气养血，生肌收口。
方药：补中益气汤合四物汤加减。
（2）中成药治疗
常用犀黄丸、牛黄解毒片等治疗。
（3）西药治疗
①抗生素联合运用：选择有效的大剂量的抗生素联合治疗，是控制感染的有效措施。可根据致病菌的特点和药敏试验，选择2～3种抗生素，最好以广谱的和抗革兰阴性杆菌的配合使用。同时还应依据脓液和血液培养的药敏试验及时调整用药。大剂量抗生素持续使用1周以上应注意体内是否有霉菌感染，如处理不及时，易引起多重感染，导致患者死亡。
②支持疗法：由于组织大面积的坏死、渗出，多次清创、引流等处理对机体的耗损极大，加之毒素广泛吸收造成全身的中毒反应，因此必须予足够的热量、蛋白质，对增加机体的抗病能力至关重要。一般可用新鲜的血浆、全血、正常人体白蛋白，如有条件可予胃肠外营养支持。
③及时纠正电解质的紊乱：必须注意患者的电解质情况，随时调整、补充电解质，并注意掌握补液量和补液速度。
④积极治疗基础疾病，有效控制并发症。
2.外治
早期脓腐组织较多时，可用复方黄柏液等清热解毒，祛腐生肌的中药煎水清洗创面，后期脓腐组织已去，开始肉芽生长时，可用活血生肌中药散剂外敷促进组织生长。
3.高压氧治疗
高压氧能有效提高血氧含量，提高氧分压及氧气的有效弥散半径，缓解局部组织缺血、缺氧，促进组织细胞的能量代谢、胶原蛋白合成、成纤维细胞再生，使侧支循环加快，改善创面的营养状况促进新鲜肉芽和上皮组织的生长，加快创面愈合。高压氧能有效消除损伤区域的水肿，加快组织外液的吸收，致使毛细血管压力减轻，微循环得以改善，组织缺血、缺氧得到进一步纠正。
（三）手术治疗
①及时广泛切开、建立通畅引流：坏死性筋膜炎一经诊断，必须予以足够的重视，及时进行广泛切开。手术时应在病变部位多处平行切开并达深筋膜，使其相互贯通，将匍匐潜行的皮肤完全敞开，以达到充分的引流（包括原发感染间隙和继发感染间隙）；局部切开的位置依病变主体而定，同时又应便于清创和引流及避开重要的血管、神经和腺体等组织结构。
②反复彻底清创：清除坏死组织一定要彻底，并最大限度保留正常的神经血管。坏死组织及时清除可以减小组织张力，感染的组织呈暗灰色，脓液稀薄，有腐败恶臭味。病灶腔应充分暴露，必要时可酌情行反复的补充切开和清创，直至健康肉芽组织生长。
③双氧水和敏感药溶液灌洗：应用大量双氧水及甲硝唑交替反复冲洗，创腔皮下隧道处灌注抗菌药液有益于提高局部灭菌抗感染能力，使坏死组织早日脱落和尽快排出。并能给封闭的创腔提供氧气，造成不利于厌氧菌繁殖的环境。局部治疗至伤口无渗出，健康新生肉芽组织生长修复为止。
④特殊部位处理：对于并发骨盆直肠窝脓肿因位置过深可以放置负压引流管，并同样以3%的双氧水和呋喃西林液交替冲洗，也可持续滴灌以抑制厌氧菌生长，再用抗菌药液加入生理盐水灌注冲洗，增加创面抗生素浓度，视病情决定每日换药次数。
七、疗效判断
①痊愈：症状、体征消失，伤口完全愈合。
②显效：症状、体征消失，伤口基本愈合。
③有效：症状、体征改善，伤口愈合欠佳。
④无效：症状、体征无改善，病人死亡。
八、预防与调护
①积极治疗会阴和肛门部各种感染。
②早期支持，及时清创。
③暴露病灶，经常冲洗、更换敷料。
④营养支持，增强体质。