特发性气管狭窄
临床上有时可见到下喉部和气管上部特发性纤维性环形狭窄。典型的特发性气管狭窄无外伤、感染、吸入性损伤、气管插管或其他气管疾病史，也无其他器官系统疾病。病变部位、形态、临床演变以及病理学特征都有共同之处。
（一）病理
病理改变为纤维性环形狭窄，病变起始部位至声带的距离长短不同，通常从声门下喉部发生，扩展到上段气管。偶尔仅累及上段气管。病变为致密的纤维组织。狭窄近端常常起始于声带下的某个部位，界限不很清楚；但气管内病变的下界通常极其清楚。狭窄段的长度1.5～5 cm，通常2～3 cm。狭窄部位的气管内径通常5～7 mm，严重者仅为2 mm。
气管黏膜的固有层被白色致密纤维组织取代，但没有钙化或骨化形成。纤维组织为瘢痕型，粗大的嗜酸性胶原纤维束之间为稀疏的成纤维细胞。表面上皮常有鳞状细胞化生，有时可见肉芽组织。软骨环一般未受累，有些患者可见沿气管内面软骨膜嗜碱性硫酸软骨素轻度减少。
（二）临床表现
可发生于任何年龄，几乎都是女性。初始症状为用力时呼吸困难，逐步进展为静息时呼吸困难，呼吸粗重，喘息或喘鸣。就诊前症状持续时间为4个月到15年，多为1～3年。
（三）诊断
X线检查可以很好地显示病变部位及范围，断层片看得更清楚。薄层CT和三维重建亦可明确诊断。功能检查可以明确大气道阻塞性疾病。内镜可直接看到狭窄，并可检查声带功能是否正常。
（四）鉴别诊断(https://www.daowen.com)
需要与其他原因引起的良性气管狭窄以及多发性软骨炎、Wegener肉芽肿等疾病相鉴别。
（五）治疗
1．治疗原则
由于本病机制不明，而且进展程度难以预测，因此，对治疗应持谨慎态度。治疗方法包括间断扩张缓解症状、激光或冷冻治疗等。手术切除和重建可获得满意的治疗效果。
2．治疗方法
（1）扩张：可在吸入性全身麻醉下进行，但不要抑制呼吸。插入可通气的硬式支气管镜看到声门下喉部，然后插入小号的Jackson探条进行扩张。扩张到一定程度后，依次通过不同大小管径的Jackson型硬式支气管镜，选择3.5 mm、4 mm、5 mm及6 mm比较合适。如果扩张为治疗性质的，也可用成人型硬式支气管镜以便使管腔扩得更大，获得更满意的疗效。但扩张不能过度，否则会引起严重的气道损伤。
（2）手术治疗，如果特发性狭窄仅仅涉及上段气管或仅延伸至环状软骨下缘，就可行标准的气管节段性切除、端端吻合术。通常需将气管吻合至环状软骨下缘。但是，大多数病例狭窄都累及声门下喉部，则需改变术式以保留喉后部骨架以及两支喉返神经的入喉点。在这种情况下应切除声门裂下方喉的前下部分，包括环形狭窄的前部。在环状软骨外侧板中点处弧形切断环状软骨，并弓形延伸切至甲状软骨前下缘下方的中线处。剩余的环形狭窄的后部从后环状软骨板的内表面上切除，软骨裸露。近端切缘几乎位于杓状软骨处。修整远端正常气管以便重建气道。保留狭窄部位以下的第1个正常软骨环，两侧沿斜线切向后方，直至软骨环后端，这样使得软骨出现一个突出的前缘，形状与喉前壁下方的缺损相吻合。气管后方应保留一宽基底的膜部组织片，可用来覆盖裸露的环状软骨板。
远端在吻合口下方的气管两侧中点处，近端在甲状软骨与剩余的环状软骨连接处喉的外侧壁上，分别缝一针牵引线。用可吸收缝线（如4-0 Vicryl）进行吻合。将喉后壁黏膜缝于气管膜部组织片上，线结要打在腔外。依次间断缝合完成吻合，线结均打在腔外。此外，可以修剪一下气管软骨环的上缘，使之正好能够填补喉部缺损的气管前壁，避免吻合口不严密。