病理和病理生理

（一）大体病理改变

1．肺切除标本剖面见支气管呈囊状或柱状扩张，多数呈混合性支气管扩张，而且是一叶肺、某一肺段或一侧全肺Ⅱ～Ⅳ级支气管受累，受累支气管达肺膜之下，扩张程度轻重不一。

2．受累支气管常聚拢成束而僵硬，失去弹性；腔内充满黏稠脓性渗出物并有恶臭；黏膜萎缩变平或增生肥厚。

3．病肺因纤维化和瘢痕形成而体积缩小；肺泡充气减少；肺因炭末沉着少而呈淡红色。支气管旁淋巴结往往肿大，偶有钙化并侵蚀局部支气管。

（二）镜下病理改变(https://www.daowen.com)

1．支气管壁的肌层：弹力纤维、黏液腺和软骨因化脓性感染遭到破坏，被瘢痕组织所代替，可见炎性细胞浸润。周围肺组织的肺泡常呈无气状萎缩或硬化。

2．病变严重部位的支气管黏膜大部萎缩或消失，多有鳞状上皮化生并覆盖有假复层鳞状上皮和黏液细胞。

3．病肺支气管动脉扩张、增厚并富有侧支循环血管，而且支气管动脉与肺动脉可形成短路（吻合），有的毛细血管扩张而形成血管瘤，这是患者发生咯血症状的病理学基础。

4．病肺实质有纤维化和急、慢性炎症表现。

5．病变严重而范围较广的支气管扩张症患者，常有阻塞性肺通气障碍：①气流速度指标与用力肺活量（FVC）、1 s用力呼气容积（FEV1）及最大通气量（MVV）均下降。②残总比（RV/TLC%）增高。随着病变的发展，肺功能损害加重。③通气与血流比例失调和气体弥散功能障碍，可导致氧的吸收减少和血氧饱和度（SaO2）下降。同时，因肺动脉高压，严重者可引起心力衰竭。