原发性气管肿瘤
原发性气管肿瘤无论是良性或恶性肿瘤均不多见,与肺或喉部肿瘤相比,发病率要低很多,仅为支气管肿瘤的1%左右,约占整个上呼吸道肿瘤的2%。最常见的发病部位是气管的膜部或膜部与软骨环交界处的两个后角,因为膜部的黏液腺很丰富。儿童原发性气管肿瘤90%为良性。相反,成人原发性气管肿瘤只有不到10%为良性。男女发病率基本一致,最多见于30~50岁之间。
(一)病理学
1.气管恶性肿瘤
从形态学上分为上皮类肿瘤、来自间质的肿瘤及淋巴瘤三大类,共有20多种。来自上皮的恶性肿瘤主要有鳞状细胞癌、腺样囊性癌、类癌、黏液表皮样癌、腺癌、小细胞癌以及一些混合瘤如涎腺混合瘤;来自间质的恶性肿瘤主要有软骨肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。淋巴瘤也有何杰金与非霍奇金淋巴瘤。气管恶性肿瘤的转移途径主要是通过淋巴道,而且上行者居多,隆突下淋巴结受累者不多见。血行转移的发生率不高。对气管癌患者的病理进行回顾性研究时发现,许多患者不是死于病变的外侵或转移,而是死于气道阻塞。因此应当积极手术治疗。
(1)鳞状细胞癌最常见,约占原发性气管肿瘤的50%,男、女之比大约是(3~4)∶1,与肺鳞状细胞癌的年龄分布相似。各个部位的气管都可以发生,且多发生在气管后壁的膜样部。多数患者吸烟,亦可同时伴发原发性喉癌或肺癌。
多呈菜花样生长,易溃烂及阻塞管腔,发展较快,易外侵食管前壁、喉返神经及转移至周围淋巴结。许多肿瘤就诊时局部就已侵犯严重,难以切除。血行转移方式与肺癌相似。
(2)腺样囊性癌:发病率仅次于鳞癌,约占原发性气管肿瘤的30%。腺样囊性癌以前亦称为圆柱瘤,是一种低度恶性肿瘤。常见于气管的上1/3,男女发病率一致,年龄跨度由十几岁到九十几岁。腺样囊性癌的5年生存为66%,10年生存为56%。与吸烟无关,常在症状出现1年以后才得到诊断。
腺样囊性癌生长较慢,常在黏膜下潜行浸润扩展,在气管壁内的侵延范围可以比肉眼所见更广。因此手术切缘常有癌肿残留,难以估计切除范围。进行手术切除时需要切除充分,术中还需对切缘做冰冻切片观察。这类肿瘤初次就诊时通常尚未侵及纵隔内器官,即使已长到相当大也只是使邻近器官移位,而不直接侵犯。约10%患者有区域性淋巴结转移,血行转移多发生于肺,有时也可转移至脑和骨骼。
胸部X光片经常正常,患者常被误诊为哮喘或其他呼吸道疾病。手术切除为最佳的治疗选择,放射治疗也有一定的效果。手术后应当定期随访,亦可附加放射治疗。多年之后可发生局部复发,条件允许还可以再次切除或放射治疗。由于生长缓慢,即使切缘有瘤组织残留仍能长期带瘤生存,预后并不取决于切缘阳性与否或有无淋巴结转移。即使未经治疗,肿瘤也呈缓慢或隐袭性进展。有些病灶甚至可长时间(许多年)进展缓慢。
(3)其他恶性肿瘤:其他原发性气管肿瘤的自然病程尚无足够的经验给出明确结论。气管类癌一般是可以治愈的,癌肉瘤和软骨肉瘤通过手术切除也有治愈的可能。
2.气管良性肿瘤
气管壁的各种组织都可以发生良性肿瘤,通常也是发于后壁的膜样部。儿童以气管上1/3多见,而成人则以气管下1/3多发。常见的良性气管肿瘤是乳头状瘤、软骨瘤、纤维瘤和血管瘤。另外还有一些少见的肿瘤,如粒细胞瘤、纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、成软骨瘤、神经鞘瘤、副神经节瘤、成肌细胞瘤、脂肪瘤、黄瘤、错构瘤、神经纤维瘤和良性的上皮息肉等等。
(1)乳头状瘤:为儿童最常见的气管肿瘤,它大约占儿童气管良性肿瘤的60%。通常为多发,可累及喉、气管和支气管。儿童Juvenile乳头状瘤病成年后几乎都可原因不明地自行消退。有症状的良性肿瘤主要依靠手术治疗,也可以经内镜用各种方法切除。但复发率很高,可达90%。而且可向远端支气管扩散,给进一步治疗带来极大的困难。气管乳头状瘤呈簇状生长,通过较细的蒂附着于气管膜部,肿瘤质脆,易于脱落。
(2)软骨瘤:是最常见的一种良性间质细胞肿瘤,由正常的软骨细胞构成,多发于上段气管环状软骨处。病理学检查鉴别良性软骨瘤和低度恶性软骨肉瘤常很困难,或者根本不可能。内镜下的表现是突入管腔质地较硬的白色结节,有细小的蒂与气管壁相连。因其质硬,活检较困难,但从肿瘤的外观进行判断不难做出诊断。软骨瘤血管不丰富,可经支气管镜取出。孤立性乳头瘤少见,成人可经支气管镜切除,基底部用激光电灼。对复发性乳头瘤可重复进行激光治疗。
(3)其他:错构瘤也有细小的蒂与气管壁相连,肿瘤表面光滑、坚硬,活检钳不宜取到肿瘤组织。手术是最好的选择。
(二)临床表现
气管肿瘤的临床表现取决于其生长方向、可动性、瘤体是否溃烂或破裂。尤其重要的一个因素是所致气管狭窄的程度及病程发展的快慢。
气管肿瘤的临床表现可有黏膜刺激和溃疡引起的咳嗽、咯血;上呼吸道梗阻造成的呼吸困难、喘息及喘鸣;肿瘤直接侵袭邻近组织造成的喉返神经麻痹及吞咽困难等。另外,可有远处转移的表现。
1.咳嗽
是气管肿瘤最常见的症状,一般来说,气管肿瘤的临床表现出现较晚,早期除轻微咳嗽外,可以毫无临床迹象。咳嗽常呈刺激性干咳,吐少量白色痰液,肿瘤表面溃破则有血性痰,出血量不多。肿瘤破裂时,也可有腐臭味。偶尔患者可咳出小块瘤组织,呼吸困难便随之缓解。大约1/4的患者有咯血,最常见于鳞状细胞癌,良性肿瘤少见。大咯血少见,但有时却是血管瘤的主要症状。咳嗽可随体位变化或触诊时气管移位而加剧,如果肿瘤有一定的活动性,咳嗽发作前常有气管内异物感。总之,咳嗽本身并无明显特征,但是它可以提示气管肿瘤的诊断。
2.上呼吸道梗阻
其典型症状为气短、气急、喘息、喘鸣、呼吸困难、发绀等,体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重。患者的第一症状往往是活动后气短,并逐渐加重,通常症状的进展较慢。少数患者呼吸困难症状坐立姿势下较轻,躺卧时加重甚至不能呼吸,不能说完一句话,出现窒息感。气管肿瘤较典型的症状是气急、喘息及喘鸣,通常是在气管堵塞严重,管腔大小已不及原来的1/3时才会出现。一般说来,管腔缩小到直径1 cm,呼吸时就可能出现特殊的喘鸣音,犹似鸭嘎声,吸气期延长,此时即应引起注意。当管腔不及1 cm时则有明显的呼吸困难。不及0.5 cm时,患者活动明显受限,有典型的三凹症出现,甚至不能活动。但有时人们会惊奇地发现一些气管严重狭窄的患者不但活着而且还能坚持日常工作,这是因为气管肿瘤所致的管腔狭窄是慢性狭窄,管腔一点点地变窄,患者能逐渐适应之。气管肿瘤所致的呼吸困难,多是吸气性呼吸困难,此点不同于支气管哮喘症或肺气肿,后二者均为呼气困难为主型的呼吸困难。带蒂的气管肿瘤有相当的活动度,通常仅引起呼气或吸气性呼吸困难,症状缓慢加重。不少患者可以一直被当作喘息性支气管炎或支气管哮喘治疗,误诊误治的时间可以很长。因此,对于呼吸困难的患者,尤其是反复发作和长期未愈的喘息性疾病或哮喘患者,应当排除气管病变。患者常常是在濒于窒息状态时才急诊就医,需要急诊手术,这就更增加了麻醉和手术的困难及风险。
3.复发性肺炎
气管肿瘤患者合并呼吸道感染或分泌物潴留,可引起肺炎,甚至窒息死亡。很多气管肿瘤患者临床上都是表现为反复发作的肺炎,常因抗炎治疗效果不佳而反复就诊。主支气管受侵可造成一侧或双侧反复发生肺炎。不少患者死于窒息或肺炎。
4.声音嘶哑或音色改变
是气流量及速度改变所造成。原因可能为一侧喉返神经受累或肿瘤侵犯声带所致,是晚期表现。从最初的咳嗽到有明显的症状出现,如气急、喘息及声音嘶哑等,良性肿瘤通常要2年以上,恶性肿瘤可以不足8个月。
5.其他
气管肿瘤通常并不引起疼痛,仅胸部或颈部有一种压迫感,少数患者可出现下咽困难,提示食管受到肿瘤压迫。恶性气管肿瘤晚期可有远处转移表现。常有食欲下降、消瘦、贫血、发热等。
(三)辅助检查
原发性气管肿瘤误诊率很高,因为多数医生很少或根本没有见过这种少见的肿瘤。因咳嗽、喘息或呼吸困难而行胸部X线检查时,纵隔和气管外形可能没有明显异常。即使有异常改变,通常也易被忽略。气管肿瘤的诊断有赖于主诉、病史及体格检查,但主要依靠一些特殊的检查来明确诊断。其中影像学及支气管镜检查是两项最重要的诊断方法。
1.影像检查
(1)普通胸片,正侧位断层和气管对比造影对于诊断气管肿瘤都是有价值的影像学检查。长期刺激性干咳伴进行性呼吸困难,或反复发生肺炎或哮喘,药物治疗效果不佳时,应警惕气管有占位性病变的可能。首先应做X线检查。但是一般的胸部平片因气管被纵隔阴影和脊柱重叠,显示不满意。气管腔内出现软组织阴影应当首先考虑有气管肿瘤的可能。气管断层片或胸部高电压摄片可以进一步明确软组织阴影的存在。然后根据部位加摄颈伸展位的侧位平片,在气管的气柱中寻找异常阴影。病变位于胸段气管者可加摄气管隆突断层片,显示胸段气管的全貌,还能了解两侧主支气管的根部和隆突的角度。同时注意气管壁的厚度及平滑度,它能反映出肿瘤侵犯的范围和深度。气管造影对气管阻塞性病变有一定的危险性,造影剂会加重气道阻塞,钽粉吸入法轮廓显示清楚,但却不易排出。断层片可以代替造影。但是,断层片难以清晰显示肿瘤的外侵及淋巴结转移情况。
(2)CT是最好的检查方法,可清楚显示肿瘤在腔内的软组织密度增高肿块,多为偏心性,气管壁增厚,气管呈不规则狭窄。大约10%气管肿瘤沿气管周围生长,30%~40%气管肿瘤直接累及纵隔。恶性肿瘤可沿管壁上、下浸润数个厘米并可有管壁外的侵犯。肿瘤表面欠光整,可有溃疡形成。有时可见增大的淋巴结,提示已有扩散。同时也可显示腔外的侵犯范围并准确估计与邻近组织的相对关系,如纵隔侵犯和食管受压情况以及与上腔静脉和纵隔其他血管结构的关系。薄层扫描可以更准确地观察病变情况并更精确地测量出气管受侵长度。所有病例都应做CT,可对疾病进行分期并指导治疗。食管对比造影可明确食管受侵情况。CT亦可显示肿瘤的病理特点,良性病变通常呈圆形且表面光滑,直径多在2 cm以下,瘤体多在管腔内而且界限清楚。钙化也是良性肿瘤的一个特点,见于软骨瘤和错构瘤等。然而,有时也可见于软骨肉瘤。
(3)磁共振(MRI)检查能够提供冠状位、斜位和矢状位的影像,从而帮助判断气管的受侵长度,对于确定管腔大小和管壁外病变范围也有帮助。但薄层CT重建的影像与MRI同样清楚,因此,目前认为MRI并不比CT更有优势。
2.支气管镜检查
支气管镜检查是气管肿瘤必不可少的确诊方法。特别是当影像检查难以诊断时,更应行该项检查。它有以下的用途:①评价声带的功能,可以清晰地看到喉及环状软骨的情况,特别是对上段气管肿瘤可能要行部分环状软骨及喉切除的患者更适用。②可以根据肿瘤的大体形态初步判断良恶性。③探明气管管腔的大小,这对手术及麻醉插管和管理十分重要。因气管肿瘤很少会侵及全周,都有一条正常的黏膜空隙,在支气管镜引导下插管也比较安全。④钳取活检证实肿瘤的组织类型,有助于确定治疗方案。⑤纤维支气管镜有时可以通过瘤体检查远端气道,测量出肿瘤的长度,这对手术入路的选择及术式的选择十分重要。但是,有些肿瘤如腺样囊性癌的表面常被覆坏死组织,有些肿瘤如类癌的血运丰富、质脆、极易出血,有潜在的危险性,可引起出血及气管的完全堵塞;有些良性肿瘤如软骨瘤、错构瘤等,质地较硬,难以通过活检取得组织。一般来说,对于明显气管狭窄者,尽量在做好手术准备后再行纤维支气管镜检查,甚至在手术台上进行。备好各种抢救措施和设备,以防出现紧急情况来不及抢救。镇静剂和肌松剂要慎重应用,以防不测。气管重建术应有内镜配合,术前、术中和术后要反复观察重建部位的效果。肉芽肿和瘢痕形成都是手术后难免发生的现象。激光和冷冻治疗也要通过内镜操作。
应当注意,纤维支气管镜对于上呼吸道严重阻塞或大咯血患者,起不到治疗作用。这种随时可以发生致命性危险的患者需用硬式支气管镜才能保持气道通畅,多数患者硬质支气管镜可进至肿瘤远端保证通气。通过内镜活检钳、电凝、激光或冷冻去除肿物,可扩大气管管腔。应尽量避免做气管切开,因其可使以后的切除手术变得更加复杂。
3.肺功能检查
当气管管腔被堵塞时,肺功能检查常见的特征性表现是1 s率、最大呼气量及最大通气量均下降。另外,肺功能检查还能提示肺实质是否有病变。肺功能检查可使医生警觉到有气道阻塞的可能,并最终做出正确诊断。肺功能检查呈阻塞性通气障碍,同时对支气管扩张药物无反应,提示有上呼吸道固定性阻塞。呼吸流量图可清楚显示上呼吸道阻塞,并因肿瘤在纵隔里位置的高低不同,吸气与呼气相曲线平台的高低也不相同,多数病例呼吸流量图两条曲线均变平坦。Gelb等(1988年)曾强调过假阴性的问题。Fredberg等(1980年)描述了用口腔超声检查直接测定上呼吸道直径。这种“气管超声图”可提供相当准确的呼吸道直径数值以及阻塞部位到声带的准确距离。同时也可检查出呼吸流量曲线不能反映的相对较轻的阻塞部位。
4.其他检查
由于气管和食管的关系密切。食管钡餐造影和食管镜也是术前必要的检查,尤其是肿瘤生长在气管后壁者。食管在肿瘤相应部位有蠕动障碍或僵直表现,应考虑肿瘤已侵及食管的可能。食管镜检查还可以鉴别原发肿瘤是来自食管还是气管,为制订手术方案提供必要的信息。痰细胞学检查对确定肿瘤的组织类型有所帮助,但不能明确病变的范围。
(四)诊断
总而言之,通常气管肿瘤有明确的临床征象,通过影像检查及支气管镜检查不难确诊。然而在临床实践中常常有误诊、误治的情况,直到出现严重呼吸困难时才得到确诊。延误诊断的原因包括,患者对气管管腔的逐步狭窄能很好耐受;一般的胸片忽略了气管;抗哮喘治疗后患者暂时症状得到缓解以及医生对气管肿瘤的认识不足所造成的。
气管肿瘤的诊断应包括以下几个方面。
1.肿瘤的部位、范围和大小。
2.生长方式:腔内生长、管壁浸润及外侵情况。
3.肿瘤的组织类型。
4.分期(恶性肿瘤):①Ⅰ期:局限于黏膜内。②Ⅱ期:局限于管壁内。③Ⅲ期:肿瘤已侵犯周围组织或器官,或有局部转移。④Ⅳ期:远处转移。
5.呼吸功能受损害的程度:代偿期、失代偿期(呼吸困难、辅助呼吸肌参与呼吸、三凹征、喘鸣、发绀等)。
6.并发症:出血,肺不张及气管食管瘘等。
对于气管恶性肿瘤,目前不推荐TNM分期。因为大部分患者的临床表现、治疗及预后取决于原发肿瘤的范围及气管狭窄的程度,而淋巴结的受累及远处转移是相对次要的因素。
(五)治疗原则
不接受治疗的气管肿瘤患者预后不良,因为即使是良性肿瘤,尤其值得注意的是儿童,有造成管腔闭塞、窒息死亡的危险。但是良性肿瘤和恶性肿瘤的治疗目的大不相同,恶性肿瘤不仅为了解除梗阻,还要争取获得治愈或长期存活。遗憾的是气管肿瘤既罕见又种类繁多,难以制订系统的治疗方案,治疗效果也难以准确评价。一般来说,气管肿瘤应以手术治疗为主,放射治疗、经支气管镜切除肿瘤及腔内支架置入等方法也是重要的辅助治疗或替代方法。
(六)手术治疗
1.手术适应证(https://www.daowen.com)
气管肿瘤一旦诊断明确,均应首先考虑手术切除。但气管可切除的长度有限,病变广泛者,气管切除过长,术后会因吻合口张力过大影响愈合,故能够手术治疗的病例有限。手术切除病例的选择,主要取决于切除后是否能维持呼吸道的通畅。对症状严重、发展较快的病例,应积极解除呼吸道梗阻。腺样囊性癌以及病变较长、外侵明显的病例,应先行放射治疗后再考虑手术。甲状腺肿瘤侵犯气管者,原则上应一并切除,同时行颈淋巴结清扫。气管肿瘤侵犯食管或食管癌侵犯气管者,决定手术要慎重,否则术中损伤食管将引起严重并发症。对肿瘤合并气道梗阻的病例更应积极设法解除气道梗阻,可切除者争取手术切除,气管切除不允许时,可行气管开窗肿瘤摘除或气管腔内置管术,术后再辅以放射治疗或化学治疗,可延长患者生命。
关于气管切除一期吻合长度的极限通常认为是气管长度的一半,大约为6 cm。但是考虑到手术的安全性,对于大多数临床医生来说,如果没有相当多的气管外科手术经验,气管切除的长度最好不要超过5 cm,否则可能无法一期吻合;或者即使勉强吻合,术后并发症和死亡率也会明显增多。因此,手术前准确估计气管病变范围及气管可能切除的长度是至关重要的。因为,假若术中切除过长,无法进行一期吻合,就将置患者于极难处理的境地,就将面临无法下台(手术台)的危险。这种情况是应当绝对避免的。当然,如果手头上备有可用的人工气管,切除长度可以适当放宽。近年来,赵氏人工气管(记忆合金网二期成形人工气管置换术)的发明为气管切除提供了一种有效方法,可以置换超过6 cm长的气管。对于特殊病例,可以应用。
2.手术禁忌证
气管肿瘤并发喉返神经麻痹造成声音嘶哑或压迫上腔静脉造成上腔静脉阻塞综合征时,应为手术禁忌;如有远处转移,亦为手术禁忌。但是,如果气道梗阻明显,严重威胁生命时,可行简单的手术解除梗阻。然而无论何种手术方式,目的只有一个,即解除气管梗阻,挽救生命。
3.手术方法
气管袖式切除对端吻合术,包括采用各种松解术以减小吻合口的张力,是气管肿瘤手术的基本方式。另外还有隆突切除重建、喉气管切除等。
即使良性气管肿瘤,也应明确病理类型。如果肿瘤的基底部较宽,内镜切除或局部切除可能复发者,应行气管切除术。这类肿瘤一般侵犯气管壁1~2 cm,切除后对端吻合不困难,预后良好。
对于恶性气管肿瘤,如有条件切除应争取行切除重建术;对气管隆突部肿瘤或支气管肿瘤累及隆突部的,可行气管隆突切除重建术;晚期恶性肿瘤气道梗阻严重,袖状切除一期重建风险太大者,可以钳咬搔刮除去肿瘤,然后辅以放疗;对于侵犯大段气管的肿瘤,可用人工气管置换。同种异体气管移植从理论上讲应当是可行的,但迄今为止因为诸多生物学难题,临床并无成功病例。即使动物实验,也只能取代一小段气管。而临床上5 cm左右的气管缺损都可以一期吻合,根本无须人工气管或气管移植。气管肿瘤袖式切除、隆突切除、气管造口术的5年存活率分别为55.1%、32.5%、11.1%。鳞状细胞癌患者就诊时大部分仍有机会行手术治疗,术后的3年、5年存活率分别为26.6%、13.3%。腺样囊性癌常沿黏膜下侵袭,有时术中肉眼看切缘阴性,但冰冻病理切片检查可能为阳性。对这类患者无须冒着吻合口裂开的危险而行更广泛的切除,因为其预后并不取决于切缘是否有癌组织残留及淋巴结的转移。腺样囊性癌的手术效果明显优于鳞状细胞癌,术后3年、5年存活率分别为70.9%、65.6%。由于气管切除长度常常受到限制,而且大块的分离切除不可能,因此恶性气管肿瘤患者行切除术后,无论切缘是否为阳性都应行放射治疗,多数报告认为手术配合放射治疗的效果明显优于单纯手术组。唯一例外是类癌,如切缘为阴性可以不行放射治疗。
下面具体讨论根治性和姑息性治疗方法。
1)气管袖式切除对端吻合术:气管切除重建的适应证有插管后狭窄(包括上呼吸道灼伤),特发性狭窄,良性及恶性肿瘤,某些先天性畸形以及一些更少见的情况如某些气管软化。插管后狭窄是气管切除最常见的适应证。这些病变长度通常不超过几个厘米,也很少需要特殊的解剖游离技术。相反,大多数气管肿瘤为恶性,出现症状时局部已有浸润,需要做广泛切除,并使用所有目前能用的方法保证满意的一期气道重建。
(1)术前准备:术前检查包括病史,体格体查,各种影像学以及支气管镜检查。根据影像学和内镜检查,即可在手术前精确地估计病变的性质、位置及病变的长度。这些情况有助于决定手术入路和解剖游离的步骤。
有几个重要的危险因素需要加以强调。①活动性炎症或感染,对于插管后损伤的患者来说,应当在狭窄区域炎症完全消退瘢痕形成并且稳定以后再手术。手术前可将气管切开改用T形管,这样可保证气道湿度和密封性,相对于开放性气管切开来说对气管黏膜的刺激比较小,有利于气道炎症的控制。②糖尿病:糖尿病患者的愈合能力也较差,而且对感染的抵抗力下降。要尽量控制血糖水平。③手术野放疗史,根治性放射治疗(400 cGy以上)会严重损害组织的愈合能力。④大剂量类固醇治疗,术前应停止使用类固醇。接受过放疗、患有糖尿病或围手术期需使用大剂量类圆醇的患者,应当使用某种带血管蒂的组织保护吻合口,例如大网膜、肌瓣,心包或胸腺。⑤年龄:高龄患者组织弹性减小,可能会限制节段性切除的范围。
(2)麻醉:气管切除的麻醉较困难和危险,需要手术医生与麻醉师的紧密配合。手术前应当联合制定出周密的麻醉和手术方案以及应急方案。麻醉时外科医生应当在场,以便随时联合处理可能出现的意外情况。必要时可能需要用硬式或纤维支气管镜。可用硬式支气管镜扩张狭窄气道以便插入合适的气管插管。通常无须双腔导管,大多数病例单腔导管即可完成手术。
气管梗阻严重的病例,呼吸本已十分困难,有时甚至严重缺氧。即使没有不慎,在插管过程中亦可能发生心搏呼吸骤停。因此对于高危病例,必须个案处理。麻醉方案可以多制定几个,在麻醉过程中适应可能出现的病情变化。尤其是肿瘤有一定的活动性的患者,或是气管狭窄直径小于5 mm时,即使无活动性有时也会见到呼吸困难症状随体位变化明显不同,患者自己知道如何控制。对于这种患者可以考虑特殊体位麻醉插管,可以清醒插管。尽量不要给肌松剂,让患者能够保持自主呼吸。有时需要准备好体外循环,甚至插好股动静脉插管。
对于上中段气管病变的切除,由于远端气管尚有一定长度,如果麻醉后气管导管位于病变上方,切断气管后可将导管插到远端气管,隆突部手术时可插到一侧主支气管(通常为对侧,对手术操作影响较小)维持麻醉和通气;吻合操作困难不大。在多数情况下,术中都可能需要在病变远端横断气管,再向气管远端或对侧主支气管另插一根气管导管,经过手术野连接无菌通气管道和呼吸机维持麻醉和通气。在气管吻合过程中,必要时气管导管可以间断地撤出来,再插进去,以便于吻合操作。
高频喷射通气也是一种实用技术,其优点是在做气管吻合时,不必来回撤出插入气管导管,手术可连续进行。但如手术时间较长,有时难以维持正常的气体交换。可结合上述方法灵活使用。
由于多数患者术前心肺没有严重病变,所以,如果没有其他意外,大多数情况下,手术结束即可拔除气管导管。个别术前即已气管切开而手术又无须切除气管切开段气管者,为安全起见,亦可短期保留气管切开。
(3)气管袖式切除对端吻合术得手术方法如下所述:
手术切口与气管的显露。上中段气管切除时可使患者取仰卧位,双肩下置垫,使颈部过伸。下缘不低于胸骨切迹的病变可通过常规颈部领状切口获得满意的显露。从环状软骨到中下1/3交界处的纵隔气管通常都可以通过下颈部领状切口显露。切除在此范围内的气管很少需要胸骨切开,除非患者颈部粗短,有脊柱后凸,或老年患者气管缺乏弹性。气管切除涉及胸骨后部分需要切开胸骨时,可以纵行切开胸骨全长,亦可T型切开胸骨。气管中下1/3病变可通过第3或4肋间右前外侧切口开胸手术,必要时加颈部领状切口,或延长切口并L型劈开胸骨。
气管环行切除技术要领:较短的一段气管环行切除的技术相对简单。这里强调几条主要原则:①术前必须确定病变部位和切除长度。②必须在正常健康的气管处进行切除,如果在有炎症的组织内重建气道将影响一期吻合的成功,并影响吻合口瘢痕,因此影响吻合口的近远期结果。③切缘以外正常气管壁的环形解剖要尽可能少,尤其膜样部,不要超过0.5 cm,以保护吻合口的血液供应。从环状软骨到隆突的气管前壁及前外侧壁可以解剖游离,不会损伤由后外侧进入气管的血液供应。这种解剖常常可以改善远端气管的活动性并减轻吻合口张力。只有万不得已时,才可以在膜部气管后面的正中线上进行解剖,因为它可损伤气管的血供。④良性狭窄应尽量贴近气管壁作锐性解剖,尤其是在喉返神经经过的气管食管沟处更应如此。不要试图解剖和确认喉返神经。⑤对于恶性肿瘤,喉返神经应在肿瘤的上下方辨认清楚,然后才能决定为彻底切除肿瘤是否需要牺牲喉返神经。⑥气管切除段上下方的环形解剖不要超过0.5 cm。⑦避免或尽量减少吻合口张力。
气管病变切除程序:①游离颈部皮瓣,显露由甲状软骨下缘到胸骨上切迹的气管。从中线向两侧牵开胸骨甲状肌和胸骨舌骨肌显露气管前壁。为了暴露充分,有时需要缝扎切断甲状腺峡部。使颈部充分过伸,上纵隔气管即可上升至手术野内,确定准备要切除的范围。良性狭窄时,气管壁大都变形,可能完全被纤维结缔组织包裹,并与邻近组织紧密粘连。有时,需要切除的部位难以确定。此时,可通过术前或术中支气管镜检查确定。术前确定的病变位置和范围,术中可用一把消毒尺子加以证实。甲状软骨下缘,环状软骨或隆突可以作为外部标志物。如果仍对病变界限存在疑问,可以用纤维支气管镜进一步确认。手术野可见到支气管镜的光线,通过支气管镜还可观察由气管壁刺入管腔的针头,这样可最终决定气管切口的准确位置。良性疾病瘢痕致密,解剖困难,而恶性疾病的浸润可能使解剖更为困难。总之,有时病变周围的解剖分离极其困难,因此,需要耐心和方法。小心操作避免误伤至关重要。接近气管食管沟的解剖尤其要小心避免损伤喉返神经。恶性疾病尽量贴近包膜和假包膜解剖,可以减少出血和避免误伤。先在狭窄最严重部位下缘切开气管前壁或病变较轻的侧前壁,然后在直视下从气管管腔内横行切开膜样部并向两侧延伸切开气管侧壁,可以准确控制解剖切开的深度,推开气管壁外组织,避免损伤喉返神经。这是一种极其有用的实用解剖技术。②具体操作时,可以紧贴在准备切除段气管之下缘,通过无病变正常组织横行切开气管。切口的选择可以保守些,可以暂时经由病变组织切开气管,因为远端如果需要进一步切除的话,此后还可以再行修剪。从前面和侧方切开软骨部气管壁后,即可在气管上下切缘前正中线以及两侧缝置1~2根牵引线,缝针位置离切口约1个软骨环。牵引这些缝线可以看清管腔的形状和直径以及膜部气管壁内面。这些缝线还能防止气管完全横断后远端气管缩回到纵隔内。③气管切开或切断后,经口气管插管可撤回到近端气管内,然后向远端气管内插入一根无菌气管导管,经无菌通气管道接麻醉机维持麻醉和通气。然后紧贴病变上缘切断上端气管,以同样的方式留置牵引缝线,作为近端气管边缘的标志。如果是恶性肿瘤,切缘一定要做冰冻病理检查。
气管端端吻合:在进行气管对端吻合之前,取除肩下靠垫,并屈曲颈部以缩短气管上下断端之间的距离。吻合从后面的膜样部开始,用可吸收缝线连续缝合,线结打在腔外。亦可间断缝合,缝线间距2 mm,距切缘3 mm,线结同样打在腔外。缝线拉紧打结时,拉拢气管牵引线可以保证打结过程中完全没有张力。操作过程中,气管导管可间断拔至吻合口以上,缝几针再插入恢复通气,这样可以在直视下保证气管后壁准确对合。一旦膜部缝线打结完毕,即可将气管导管通过吻合口送入远端气管。随后以同样的间距和深度,用可吸收缝线完成前壁和外侧软骨部气管壁吻合,线结打在腔外(图5-1)。

图5-1 气管端端吻合
(A)后壁缝线已打结。此时将经口气管插管(正好位于吻合口上方)通过吻合口送入远端气管,然后(B)完成吻合
吻合口张力应保持在最小程度,需要时可加强缝合。遗憾的是,至今没有一种可行的方法用以测量吻合张力,对于吻合口张力大小的估计只能靠经验判断。完成吻合后,手控麻醉机气囊,以3.92~4.90 kPa(40~50 cmH2O)压力通气检查吻合口是否漏气。再以甲状腺和(或)颈前条带肌覆盖保护吻合口。沿气管放置引流条,另外戳孔引出体外。
如果气管两断端靠拢时明显存在有张力,可以用下列几种方法减低气管吻合口的张力。
气管端端吻合口的减张方法:
①颈部屈曲位固定法:如果切除较长段气管,吻合口张力比较明显,术后必须保持颈部屈曲位。手术结束后,患者清醒以前,可以用缝线将下颌与前胸壁缝在一起(图5-2),以消除吻合口张力,需时1周。此法简单易行、经济有效,惟有碍排痰、项部不适。也可用石膏托将颈椎维持在前屈位。颈部屈曲对颈部气管效果最大,对更低位气管切除后吻合口张力的减少也有作用。
②甲状软骨上喉松解术:这种方法需要将颈部切口上方皮瓣游离至舌骨水平。将胸骨舌骨肌向外侧牵开,游离和切断两侧的甲状舌骨肌(图5-3),这样可暴露甲状舌骨膜和中间的甲状舌骨韧带,切断该韧带可减小气管端端吻合口的张力。甲状软骨上喉松解术,可使气管切除的长度增加2~3 cm。
③心包内肺门松解术:右侧肺门松解(图5-4):首先应切断下肺韧带,然后在距离上肺静脉、下肺静脉和右肺动脉心包反折数毫米处环形切开心包及其反折,将右肺动脉游离至根部。为了完成右侧松解,还应当把下腔静脉外侧缘与膈肌间的纤维连接切开,由下肺静脉直到膈肌。左侧没有这种隔膜存在。左侧肺门松解:抬高气管的程度不如右侧,左侧主动脉弓限制了左主支气管向上活动,游离方法与右侧相似。心包内肺门松解术是几种常用的气管减张方法之一。心包内肺门松解术可使隆突或远端气管提升约2 cm。

图5-2 颈部屈曲位固定法
用结实的缝线缝入下颌与胸骨柄前方皮肤以保持患者颈部前屈曲位,减少吻合口张力

图5-3 甲状软骨上喉松解术
胸骨舌骨肌牵向外侧,两侧的甲状舌骨肌已环形游离,虚线表示甲状舌骨肌切断部位

图5-4 右侧肺门松解术
A.心包内右肺门松解术。虚线表示心包切口,距肺静脉血管的心包反折仅数毫米。上方虚线表示切口向前延伸至右肺动脉和支气管,使两者环形游离。下方虚线表示心包纤维隔的部位,位于心包和下腔静脉之间,并将右侧心包腔分成前后2部分; B.心包沿肺静脉环形切开。从下肺静脉到膈的部位,心包和下腔静脉之间的纤维隔已切断。这使得心脏右侧(左、右心房)、肺动脉、右主支气管及隆突可向头侧抬高数厘米
(4)气管袖式切除对端吻合术的术后并发症:气管切除的早期和晚期并发症如表5-3所述。①吻合口水肿:轻度至中度吻合口水肿可根据需要吸入氮氧混合气体(80%氮气,20%氧气),消旋肾上腺素吸入,或者必要时静脉注射类固醇(500 mg甲泼尼龙)。严重水肿时,最好行远端气管切开。②吻合口漏气:轻微的针孔漏气通常很快可以自行闭合。较大的漏气,如果术中已经注意到了,可用带血供的周围组织加强缝合到漏气部位,如果术后出现皮下气肿,可以部分敞开切口减压。如合并感染,可以引流,通常都可以逐渐愈合。③吻合口狭窄:是一种中晚期并发症,通常发生在术后4~6周以后。治疗方法包括内镜扩张、冷冻或激光治疗以及选择性再次切除。对于肉芽增生,可通过硬式支气管镜用活检钳咬除,用硝酸银棒烧灼,亦可冷冻或激光切除。如果不可能再次切除,冷冻或激光治疗效果不佳,放置内支架可能是唯一的选择。但是,应当指出的是,随着内支架应用越来越多,临床上内支架的并发症也明显增多,有些是致命性的。比如,不带膜支架的肉芽可以穿过网眼广泛增生造成狭窄,带膜支架虽然主体部分肉芽不会长入管腔,但支架上口与下口亦刺激管壁可以引起肉芽增生狭窄;而且由于支架都是喇叭口,两端的张力都明显较大,比较锐利的边缘长期压迫管壁,最终形成气管食管瘘、气管无名动脉或主动脉瘘等。文献报道已日渐增多。甚至有第一个支架造成了气管食管瘘,于是安放第二个支架,第二个支架又造成第二个气管食管瘘,患者只能禁食,再加上肺部感染,坐以待毙。因此,良性疾病一定要慎之又慎,主要适应证应当是恶性狭窄。近年来,气管重建手术使用可吸收缝线后,吻合口肉芽已较少见。④吻合口-食管或吻合口-大动脉瘘:多数情况下可以避免,气管食管瘘一旦发生极难处理,而气管动脉瘘常常是致命性的。在分离气管时,应尽量不过分游离无名动脉,造成动脉完全裸露。如果动脉距离已完成的吻合口过近,可用带蒂肌瓣或人工材料如Gore-Tex保护吻合口。同样,如果气管手术时包括食管的修补,应在气管吻合口或食管修补处用带有血管的组织(通常为肌束)加固于食管和气管之间。
表5-3 气管袖状切除的早期和晚期并发症

2)气管切开肿瘤切除术:气管切开肿瘤切除术是一种局部切除,适用于:①较小的气管良性肿瘤或低度恶性肿瘤,如类癌、腺样囊性癌和黏液表皮样癌,肿瘤有蒂或基底部小,未侵及气管壁全层。②腔内生长的恶性肿瘤,全身状况差,不能耐受大的手术创伤或肿瘤很长无法彻底切除,可摘除或刮除瘤体,解除气道梗阻,挽救生命。
气管切开肿瘤切除术优点是简单易行,时间短,危险小,可以立即恢复气道的通畅,保证麻醉和手术的安全。缺点是对于恶性肿瘤来说是姑息性手术,常常术后复发。因此,手术后应当辅助放疗或化疗。气管切开部位要准确无误,常于术前行影像学及气管镜检查帮助定位。术中暴露气管后要仔细探查,确定好肿瘤部位后,于邻近的气管壁上切开,尽量避免切破肿瘤。从腔内摘取肿瘤后,基底部位应电灼止血并将肿瘤组织仔细刮除干净。气管壁全层缝合,也可楔形切除部分气管壁,但宽度不宜过大。否则,缝合后会造成成角畸形,影响呼吸道通畅。尽量不要做楔形切除,如果病情允许,应行袖状切除。
3)气管侧壁切除成形术:气管侧壁切除成形术适用于较小的良性或低度恶性肿瘤或较为局限的恶性肿瘤,肿瘤基底部不超过1/2周径。如果肿瘤较小,气管壁受累范围较少,可切除肿瘤及部分气管壁后,将管壁直接缝合。若缺损较大,缝合困难则可用带蒂胸膜、筋膜、肋间肌、肋骨骨膜、全皮或心包等自体组织进行修补。颈部气管侧壁切除采用二期皮瓣成形术,缺损部用皮瓣与气管切除缘固定缝合,留置气管套管作为支撑,3~4周后离断一侧皮瓣,用表皮封闭缺损。胸段气管侧壁缺损,一般用带蒂胸膜或心包修补气管,但缺损大时可出现气管软化或管壁弯曲,影响管腔通畅。有报告采用带蒂肋骨做支撑性修补,取得了较好效果。方法是开胸切除肿瘤及部分气管壁后,取第4或第5肋骨,保留肋间肌及骨膜,勿损害血运,保留一段与缺损等长的肋骨段使肋骨部胸膜面向气管腔,纵行与气管切除缘缝合,肋骨可略呈梯形嵌入缺损部拱起管腔,以避免弯曲。亦有用带蒂肋骨骨膜修复成功者。
(七)放射治疗和经内镜治疗
1.放射治疗
放射治疗可以作为不适合手术切除的恶性气管肿瘤患者的一种替代治疗方法或术后的辅助治疗手段。尽管单独应用效果不及手术,很难达到治愈,但术后放射治疗可以明显提高手术效果。放射剂量一般掌握在5 000~7 000 cGy,剂量过大,可引起严重并发症,包括气管软化、无名动脉破裂、气管食管瘘和食管狭窄等。
2.经支气管镜治疗
随着现代麻醉技术的提高,静脉全麻患者可以保留自主呼吸,气道安全得到保障,这为硬支气管镜的检查及治疗提供了有利条件。通过硬支气管镜及纤维支气管镜可以摘除肿瘤,对恶性气管肿瘤造成的堵塞及出血也能达到姑息治疗的目的。
(1)YAG激光电灼治疗:能够切除带蒂的良性肿瘤,达到治愈目的。对于恶性肿瘤能够达到有效的姑息治疗目的,解除气道堵塞。但有穿孔和出血等并发症,应当加以注意。光动力(激光-血卟啉)治疗虽可增敏,但操作麻烦,容易有畏光、过敏等并发症或不良反应,应用受限。
(2)冷冻治疗,这是近年来发展较快的一种治疗方法。冷冻治疗疾病是一种古已有之的方法,由于方法学和技术问题,发展缓慢。20世纪末,冷冻技术发展较快,现已有多种冷冻设备可供临床使用。最新的进展是临床上已有用液氮作为制冷剂的冷冻治疗机,并配备有针形或笔形探头,解决了深部治疗及深低温治疗问题。对于气管支气管食管等腔内肿瘤以及一些实质性脏器如肝肺等肿瘤,可以用内镜经气道或经皮穿刺进行治疗。包括气管支气管吻合口瘢痕狭窄,都可以冷冻治疗。腔内治疗可以用液态二氧化碳或氧化亚氮作为制冷剂,可以使治疗部位的温度达到-50℃~-70℃。硬质气管镜在逐渐普及,但需要良好的麻醉管理(全麻)及确切的通气保证。在直视下,冷冻病变,再将其咬除。因冷冻可以止血,所以相当安全。局麻纤维支气管镜亦可冷冻切除较小病变,但较硬气管镜费时。
(3)近距离放疗:采用放射性核素102铱,通过后装机对气管内某一部位的病变处进行大剂量照射,达到有效治疗肿瘤的目的。该方法是对激光治疗的一种有效的补充,可以达到姑息治疗恶性气管肿瘤的目的。但亦有狭窄穿孔和放射治疗的其他并发症。
(4)内支架置入:包括硅橡胶T形管及各种自展性金属支架。对于无法手术或保守治疗无效的严重狭窄软化,最后只能采取置入腔内支架的办法,维持气道的通畅,达到减轻症状的目的。