四、脑静脉畸形
脑静脉畸形又称为脑静脉性血管瘤或发育性静脉异常。认为在胚胎发育时的意外导致脑引流静脉阻塞，侧支静脉代偿增生，或为脑实质内的小静脉发育异常所致。可发生在静脉系统的任何部位，约70%位于幕上，多见于额叶，其次是顶叶和枕叶，小脑病灶占27%，基底结和丘脑占11%。好发年龄在30～40岁，男性略多于女性。
（一）病理
脑静脉畸形常合并脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、面部血管瘤等。大体见病变主要位于白质，由许多异常扩张的髓样静脉和1条或多条扩张的引流静脉两部分组成，髓样静脉起自脑室周围区，贯通脑白质，在脑内有吻合；中央引流静脉向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流；幕下病灶多直接引流到硬膜窦。镜下见畸形血管完全由静脉成分构成，少有平滑肌和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚；静脉管径不规则，常有动脉瘤样扩张。扩张的血管间散布有正常脑组织，这是该病的特点，不同于脑动静脉畸形和海绵状血管瘤，脑动静脉畸形的血管间为胶质化的脑组织，海绵状血管瘤的血管间无脑组织。
（二）临床表现
大多数患者很少有临床症状，症状的发生主要依病灶的部位而定。主要临床症状如下。
1.癫痫
癫痫是最常见的症状，幕上病灶发生最多，主要表现为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍
可有轻度偏瘫，可伴有感觉障碍。
3.头痛
以幕上病灶最常见。(https://www.daowen.com)
4.颅内出血
发生率为16%～29%，蛛网膜下腔出血多于脑内血肿，幕下病变的出血率比幕上病变的出血率高，尤其小脑最多，并且易发生再出血。
（三）影像学检查
1.脑血管造影
病灶在动脉期无表现，只在静脉期或毛细血管晚期显影，表现为数条细小扩张的髓静脉呈放射状汇聚成1条或多条扩张的引流静脉，引流静脉再经皮质静脉进入静脉窦，或向深部进入室管膜下系统。这种表现分别被描述为“水母头”“伞状”“放射状”或“星状”改变。动脉期和脑血流循环时间正常。如果不发生颅内血肿，不会引起血管移位。
2.CT扫描
平扫的阳性率较低，最常见的影像是扩张的髓静脉呈现的高密度影。增强扫描后阳性率明显提高，引流静脉呈现为粗线状的增强影指向皮质和脑深部，其周周无水肿和团块占位，有时可表现为圆点状病灶。CT扫描的特异性不高，诊断意义较小，但可于定位及筛选检查，对早期出血的诊断较磁共振优越。
3.磁共振成像
表现类似CT扫描，但更清晰。在T1加权像上病灶呈低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号。
（四）治疗
大多数脑静脉畸形患者无临床症状，出血危险小，自然预后良好。对有癫痫和头痛者可对症治疗，如有反复出血或有较大血肿者，或难治性癫痫者应考虑手术治疗。该病对放射治疗反应不佳，经治疗后病灶的消失率低且可引起放射性脑损伤。