病因与病理生理

一、病因与病理生理

（一）病因

多见于儿童，多为先天因素，也能见于胎儿、幼儿，有其特殊性（本节不做重点讨论）。男性多，双侧占20%。本病与先天发育有关，如见于成年患者，病变多较重。病理学上梗阻多在肾盂、输尿管连接部，偶有其他部位输尿管梗阻的病例。

梗阻多是机械性的，较少的病例可能是动力性的。机械性梗阻有：①异位血管（逆走血管）压迫。②纤维索条。③膜性粘连，有时可形成局部输尿管迂曲。④高位肾盂输尿管连接。⑤连接部狭窄或瓣膜。动力性梗阻可能是节段性无动力性功能失调。病理学上肾盂输尿管连接部的外观可能一致，但病理改变却相似，受累部光镜下管壁肌肉层接近正常或不同程度的缺失或完全丧失，代替以胶原组织，电子显微镜下，显示变性的肌细胞及广泛的胶原组织在扩张的近端肾盂壁沉积，并且有继发的超微结构的变化，肌肉萎缩及融合膜破坏。这可能是继发的病变，由压力扩张所致。

（二）病理生理

正常情况下，肾盂、输尿管连接部对尿的排出虽有一定的阻力，但一般情况下肾盂内静水压即可使尿液顺利排出，加以肾盂的收缩，压力更是增加，况且肾盂收缩及舒张的协调作用更能顺利排出尿液。但当该部一旦出现病变，形成梗阻，排尿则困难，肾盂内压力也增加，时间较久，肾内出现一系列的改变（形态及功能），这些病变的进展加剧与否，主要决定于梗阻的程度、时间及合并病变的有无。一般可能有几种情况。(https://www.daowen.com)

（1）梗阻不严重，肾盂、肾盏的适应性（缓冲作用）与尿流的速度达到相对的平衡，肾积水可停止或不发展，停留在轻度肾积水阶段，如无合并症发生，肾脏可能不受到损害，临床上可观察其发展。

（2）梗阻较严重，且逐渐进展，肾盂内压力逐渐增加，肾脏受到明显的进行性损害。

（3）在（1）、（2）的基础上有合并症发生，特别是继发性感染，肾脏损害急剧加重。

积水肾继续发展出现的病变主要是进行性的肾实质破坏及萎缩，同时积水逐渐扩大，间质纤维性进行性的彻底瘢痕化，最终形成一个所谓的“含水薄壁囊肿”，肾脏完全破坏。

肾积水发展，肾脏破坏的主要原因是压力与缺血，因此积水侧肾在形态学改变的伊始也有相应的功能变化，并且在发展过程中可能出现血管活性物质（肾素、血管升压素、内皮素等）及细胞因子的被激活，间质炎性细胞的浸润，一些生长因子表达的改变，某些抗氧化酶活性的减低等，这些不但本身能产生影响，且均能加重肾脏病变的发展，加剧梗阻局部病变，最终促使受累侧肾脏破坏，功能丧失。