甲状腺、甲状旁腺疾病和其他颈部疾病
例题
（1～3题共用题干）
女，29岁。患有原发性甲状腺功能亢进症（Graves病），甲状腺肿Ⅱ°～Ⅲ°，血清T3、T4均明显增高，脉搏110次/分。
1.目前首先采用的治疗方案为（B）
A.131I B.抗甲状腺药物（硫脲嘧啶类）
C.复方碘化钾溶液 D.盐酸普萘洛尔（心得安）
E.手术
2.目前治疗本病最有效的方法是（E）
A.131I B.硫脲嘧啶类药物
C.盐酸普萘洛尔（心得安） D.碘剂
E.甲状腺大部切除
3.甲状腺大部切除后发生手足抽搐，选用有效的治疗药物是（E）
A.静脉注射5%葡萄糖酸钙 B.口服葡萄糖酸钙
C.维生素D D.地西泮（安定）
E.静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙
重点梳理
（一）结节性甲状腺肿
1.概述 单纯性甲状腺肿可分为弥漫性和结节性两种。青春发育期、妊娠期或绝经期的妇女，由于对甲状腺素的需要量暂时性增高，可发生轻度弥漫性甲状腺肿，称为生理性甲状腺肿。由于各个甲状腺滤泡细胞对促甲状腺激素（TSH）等多种生长刺激因子的反应存在异质性，扩张的滤泡有时会聚集成多个大小不等的结节，形成结节性甲状腺肿。
2.临床表现 甲状腺不同程度的肿大，能随吞咽上下活动。病程早期，甲状腺呈对称、弥漫性肿大，腺体表面光滑，质地柔软，随吞咽上下移动。甲状腺不同程度的肿大和肿大结节对周围器官引起的压迫症状是本病主要的临床表现。
（1）气管压迫：出现堵塞感，呼吸不畅，甚至呼吸困难；气管可狭窄、弯曲移位或软化。
（2）食管压迫：出现吞咽困难。
（3）喉返神经压迫：出现声音嘶哑。
（4）颈交感神经压迫：出现同侧眼球下陷，瞳孔变小，眼睑下垂，即Horner综合征。
（5）上腔静脉压迫：出现上腔静脉综合征，即单侧面部、颈部或上肢水肿，多因胸骨后甲状腺肿压迫所致。
3.辅助检查及术前特殊检查
（1）超声：能检测出2～4mm的小结节。
（2）喉镜检查：确定声带的功能。
（3）颈部X线片：胸骨后甲状腺肿时，可确定气管和食管的受压程度及甲状腺肿在胸骨后的范围。
4.生理性甲状腺肿的治疗方案
（1）青春发育期或妊娠期：无需药物及手术治疗，多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等。
（2）25岁以下的弥漫性单纯性甲状腺肿：可给予少量甲状腺素，缓解甲状腺的增生及肿大。常用左甲状腺素。
5.手术指征
（1）胸骨后甲状腺肿。
（2）因气管、食管或喉返神经受压引起临床症状者。
（4）结节性甲状腺肿继发甲亢者，应按甲亢术前严格准备后再行手术。
（5）结节性甲状腺肿疑有恶变者。
6.术后低血钙处理 ①补充钙剂。②应用维生素D制剂。③补充镁剂。④给予血管扩张药，解除血管痉挛，防止血栓形成。⑤增加钙的摄入。
（二）甲状腺腺瘤
1.临床表现
（1）多见于40岁以下的女性。
（2）甲状腺无痛性肿块，早期无症状，个别有吞咽不适或压迫感。
（3）甲状腺内可触及单个圆形或椭圆形结节，个别为多发。表面光滑，界限清楚，与皮肤无粘连，随吞咽上下移动。质地不一，实性者软，囊性者则硬。
（4）部分因肿瘤出血而突然增大，出现局部胀痛和压痛，肿瘤增大后可引起邻近器官组织压迫症状。
（5）部分为自主高功能性腺瘤，可出现甲亢症状。
（6）少数发生恶变。肿瘤质硬、固定或出现颈部淋巴结肿大。
2.治疗 甲状腺腺瘤有癌变和引起甲亢的可能，原则上应早期手术，可行腺瘤切除术。
3.高功能腺瘤 外科手术是治疗的首选方法。
（1）特点：无须在促甲状腺激素（TSH）刺激下即可自主分泌T3或T4，并抑制垂体分泌TSH，使周围正常甲状腺功能受到不同程度的抑制，甚至腺体萎缩。
（2）手术方式
1）单纯腺瘤切除术：尽量保留正常甲状腺组织，以避免术后发生甲减。
2）患侧腺叶次全切除术：部分高功能腺瘤患者除主要结节外，还存在小的自主功能性结节，若仅行大结节切除，遗留的小结节可再产生甲亢症状，可行患侧腺叶次全切除术，尽可能切除病变结节。
（三）甲状腺功能亢进症
1.概述 甲状腺功能亢进症（简称甲亢）是常见的内分泌疾病，可发生于任何年龄，常见的类型有原发性甲亢（毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病、弥漫性甲状腺肿伴甲亢、突眼性甲状腺肿）、继发性甲亢和高功能腺瘤。本节主要介绍原发性甲亢进。
2.临床表现
（1）高代谢综合征：常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重明显下降等。
（2）精神神经系统：多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、手和眼睑震颤等。
（3）心血管系统：心悸、气短、心动过速、第一心音亢进；收缩压升高、舒张压降低，脉压增大。
（4）消化系统：稀便、排便次数增加；重者可有肝大、肝功能异常。
（5）肌肉骨骼系统：主要是甲状腺毒症性周期性瘫痪。
（6）造血系统：循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，白细胞总数减低。
（7）生殖系统：女性月经减少或闭经；男性阳痿，偶有男性乳腺发育。
3.Graves病眼征
（1）单纯性突眼：与甲状腺毒症所致的交感神经兴奋性增高有关。
（2）浸润性突眼（恶性突眼）：为Graves病特有的眼征；主要由于眶内和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致。
4.诊断 具备以下三项甲亢诊断即可成立：①高代谢症状和体征。②甲状腺肿大。③血清TT4、FT4增高，TSH减低。
（1）基础代谢率测定：在完全安静、空腹时进行。常用计算公式：基础代谢率=（脉率+脉压）-111。正常值为±10%；增高至+20%～30%为轻度甲亢，+30%～60%为中度，+60%以上为重度。
（2）甲状腺摄131I率的测定：正常甲状腺24小时内摄取的131I量为人体总量的30%～40%。若2小时内摄取131I量超过人体总量的25%，或24小时内超过人体总量的50%，且吸131I高峰提前出现，均可诊断甲亢。
（3）血清中T3和T4含量的测定：甲亢时，血清T3可高于正常4倍左右，T4为正常的2.5倍。T3测定对甲亢的诊断具有较高的敏感性。
5.治疗 确诊为甲状腺功能亢进，可选择131I治疗、抗甲状腺药物治疗或手术治疗，手术的痊愈率达90%～95%。
（1）手术指征：①继发性甲亢或高功能腺瘤。②中度以上的Graves病。③腺体较大，伴有压迫症状，或胸骨后甲状腺肿等类型甲亢。④抗甲状腺药物或131I治疗后复发者或坚持长期用药有困难者。⑤妊娠早、中期的甲亢患者凡具有上述指征者，应考虑手术治疗，并可以不终止妊娠。
（2）手术禁忌证：①青少年患者。②症状较轻者。③老年患者或有严重器质性疾病不能耐受手术者。
（3）手术方式：①行双侧甲状腺次全切除术，手术可选择常规或腔镜方式。②根据腺体大小或甲亢程度决定切除腺体量。③通常需切除腺体的80%～90%，并同时切除峡部，每侧残留腺体如成人拇指末节大小（3～4g）。
6.术前准备
（1）一般准备：①精神过度紧张者适当应用镇静和安眠药；心率过快者可口服普萘洛尔；心力衰竭者可给予洋地黄制剂。②颈部摄X线片，了解有无气管受压或移位。③心电图检查。④喉镜检查，确定声带功能。⑤测定基础代谢率，了解甲亢程度。
（2）药物准备
1）抗甲状腺药物加碘剂：可先用硫脲类药物，待甲亢症状得到基本控制后，即改服2周碘剂，再进行手术。
2）单用碘剂：适合症状不重，以及继发性甲亢和高功能腺瘤患者。常用的碘剂是复方碘化钾溶液，每日3次；从3滴开始，以后逐日每次增加1滴，至每次16滴为止，然后维持此剂量，以2周为宜。
3）普萘洛尔：适用于常规应用碘剂或合并应用硫氧嘧啶类药物不能耐受或无效者。术前不用阿托品，以免引起心动过速。
7.术后主要并发症
（1）术后呼吸困难：常见原因及处理如下。
1）甲状腺术后出血：拆除伤口缝线，清除血肿，敞开切口，解除对气道的压迫，再次手术并妥善止血，必要时行气管插管或气管切开。
2）双侧喉返神经损伤：关键是预防和避免其损伤。
3）气管痉挛：紧急气管切开。
4）喉头水肿及呼吸道分泌物阻塞：立即面罩吸氧、静脉注射地塞米松，降低应激反应。处理后呼吸困难未改善，立即气管切开。
5）气管软化、塌陷：术前及术中采取预防措施，如放置气管套管等。
（2）喉上神经损伤：①外支损伤，使环甲肌麻痹，以致音调降低。②内支损伤，造成喉黏膜感觉丧失，容易误咽发生呛咳。
（3）喉返神经损伤：一侧喉返神经损伤，大都引起声音嘶哑。双侧喉返神经损伤，可造成严重的呼吸困难，甚至窒息。
（4）手足抽搐：因手术时误伤甲状旁腺或其血液供给受累所致。多表现为面、唇或手足部的针刺样麻木感或强直感。发作时，立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20mL。
（5）甲状腺功能减退：因甲状腺组织切除过多，或残留腺体的血液供应不足所致。
（6）甲亢术后复发：多在术后2～5年。
（7）术后恶性突眼。
（8）甲状腺危象：常发生于术后12～36小时，是甲亢的严重并发症，因甲状腺素过量释放引起暴发性肾上腺素能兴奋现象。
1）主要表现：高热（＞39℃）、脉快（＞120次/分），同时合并神经、循环及消化系统严重功能紊乱如烦躁、谵妄、大汗、呕吐、水泻等。(https://www.daowen.com)
2）治疗：①应用镇静剂、降温、充分供氧、补充能量、维持水、电解质及酸碱平衡等。②口服复方碘化钾溶液，或紧急时用10%碘化钠5～10mL加入10%葡萄糖溶液500mL中静脉滴注。③肾上腺素能阻滞剂，可选用利血平、普萘洛尔。④氢化可的松。
（四）甲状腺癌
1.病理类型
（1）乳头状癌：是成人甲状腺癌的最主要类型和儿童甲状腺癌的全部。恶性程度较低，较早出现颈淋巴结转移，预后较好。
（2）滤泡状癌：肿瘤生长较快，属中度恶性，且有侵犯血管倾向，可经血运转移到肺、肝、骨及中枢神经系统。
（3）髓样癌：来源于滤泡旁降钙素分泌细胞（C细胞），中度恶性，可有颈淋巴结侵犯和血行转移，预后不如乳头状癌，但较未分化癌好。
（4）未分化癌：发展迅速，高度恶性，约50%早期便有颈淋巴结转移，或侵犯气管、喉返神经或食管，常经血运向肺、骨等远处转移。预后很差。
2.临床表现
（1）甲状腺内发现肿块是最常见的表现。肿块增大常可压迫气管，使气管移位，并有不同程度的呼吸障碍症状。
（2）肿瘤侵犯气管，可有呼吸困难或咯血；侵犯喉返神经可出现声音嘶哑；侵犯颈丛出现耳、枕、肩等处疼痛。肿瘤压迫或浸润食管，可引起吞咽障碍；交感神经受压引起Horner综合征。
（3）局部淋巴结转移可出现颈淋巴结肿大。
（4）晚期常转移到肺、骨等器官，出现相应临床表现。
（5）髓样癌多有明显家族史，临床上可出现腹泻、心悸、面部潮红和血钙降低等症状；血清降钙素多增高。
3.甲状腺超声恶性结节征象 以下征象提示甲状腺癌可能性大：①实性低回声结节。②结节内血供丰富（TSH正常情况下）。③结节形态和边缘不规则、晕圈缺如。④微小钙化、针尖样弥散分布或簇状分布的钙化。⑤纵横比≥1。⑥伴有颈部淋巴结超声影像异常，如淋巴结呈圆形、边界不规则或模糊、内部回声不均、内部出现钙化、皮髓质分界不清、淋巴门消失或囊性变等。⑦弹性成像Ⅲ～Ⅳ级。⑧血流阻力（RI）≥0.7等。
4.甲状腺结节分级
（1）0级：正常甲状腺或弥漫性增生性甲状腺。
（2）1级：良性病变。
（3）2级：高度提示良性病变。
（4）3级：不确定病变；倾向良性病变为3A级；倾向恶性病变为3B级。
（5）4级：提示恶性病变。
（6）5级：恶性病变。
5.分化型甲状腺癌的临床分期
（1）Ⅰ期：①＜55岁时，任何TNM0。②≥55岁时，T1～2N0～xM0。
（2）Ⅱ期：①＜55岁时，任何TNM1。②≥55岁时，T1～2N1M0，T3a/T3bNM0。
（3）Ⅲ期：≥55岁时，T4aNM0。
（4）ⅣA期：≥55岁时，T4bNM0。
（5）ⅣB期：≥55岁时，TNM1。
6.手术治疗
（1）满足以下任一指征者，建议行甲状腺全切或近全切：①颈部有放射史。②已有远处转移。③双侧癌结节。④甲状腺外侵犯。⑤肿块直径大于4cm。⑥不良病理类型：高细胞型、柱状细胞型、弥漫硬化型、岛状细胞或分化程度低的变型。⑦双侧颈部多发淋巴结转移。
（2）满足以下所有指征者，建议行腺叶切除：①无颈部放射史。②无远处转移。③无甲状腺外侵犯。④无其他不良病理类型。⑤肿块直径小于1cm。
（3）颈淋巴结清扫的范围目前仍有分歧，但最小范围清扫，即中央区颈淋巴结（Ⅵ）清扫已基本达成共识。
7.术后131I治疗
（1）采用131I清除术后残留的甲状腺组织（131I清甲）；采用131I清除手术不能切除的转移灶（131I清灶）。
（2）除所有癌灶均＜1cm且无腺外浸润、无淋巴结和远处转移的甲状腺癌外，均可行131I清甲治疗。
（3）妊娠期、哺乳期、计划短期（6个月）内妊娠者和无法依从辐射防护指导者，禁忌行131I清甲治疗。
8.分化型甲状腺癌的复发危险度分层
（1）低危组（符合全部条件）：①无局部或远处转移。②所有肉眼可见的肿瘤均被清除。③肿瘤没有侵犯周围组织。④肿瘤不是侵袭型的组织学亚型，且没有血管侵犯。⑤清甲后行全身碘显像，甲状腺床以外没有发现碘摄取。
（2）中危组（符合任一条件）：①初次手术后病理检查可在镜下发现肿瘤有甲状腺周围软组织侵犯。②有颈淋巴结转移或清甲后行全身131I显像发现有异常放射性摄取。③肿瘤为侵袭性的组织学类型，或有血管侵犯。
（3）高危组（符合任一条件）：①肉眼下可见肿瘤侵犯周围组织或器官。②肿瘤未能完整切除，术中有残留。③伴有远处转移。④全甲状腺切除后，血清TG水平仍较高。⑤甲状腺癌家族史。
9.分化型甲状腺癌TSH抑制治疗的原则
（1）有残余病灶或有高危复发风险者，需将TSH抑制于0.1mU/L以下。无病灶残留证据且低危复发风险者，使TSH维持于正常变动范围的低限。
（2）低危但甲状腺球蛋白阳性、超声检查正常（化验有异常但影像学无异常）者，维持TSH于0.1～0.5mU/L。
（3）复查多年均无病生存者，使TSH维持在正常范围内。
（4）TSH长期抑制的患者，需保证每日摄取一定量的钙（1.2mg/d）和维生素D（1.0U/d）。
（五）甲状旁腺功能亢进症
1.病因 原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT）的常见病因为甲状旁腺腺瘤（最多见）、甲状旁腺增生和甲状旁腺癌。
2.高度可疑人群
（1）反复发作的肾绞痛（肾或输尿管结石）或肾钙盐沉积者。
（2）不明原因的腰腿疼痛、自发性骨折、骨质疏松者。
（3）长骨骨干、肋骨、颌骨、锁骨巨细胞瘤，特别是多发者。
（4）原因不明的恶心、呕吐、久治不愈的消化性溃疡、顽固性便秘和反复发作的胰腺炎。
（5）无法解释的精神症状，尤其是伴口渴、多尿和骨痛者。
3.实验室检查
（1）血钙测定：是发现甲状旁腺功能亢进症的首要指标，正常人的血钙值一般为2.1～2.5mmol/L，甲状旁腺功能亢进症可＞3.0mmol/L。
（2）血磷测定：诊断价值较血钙小。
（3）甲状旁腺素（PTH）测定：PTH测定值升高是诊断甲状旁腺功能亢进症最可靠的直接证据，可高达正常值的数倍。
（4）尿中环腺苷酸（cAMP）的测定：PHPT时，cAMP排出量明显增高，可反映甲状旁腺的活性。
4.定位检查
（1）超声是PHPT定位诊断首选的检查方法。影像学表现为甲状腺叶后面或侧面的低回声结节，与附近的组织界限清楚。
（2）甲状腺核素扫描99mTc -甲氧基异丁基异腈（99mTc -MIBI）为首选的术前定位方法。
（3）CT对颈部及纵隔异位的甲状旁腺病变均有识别作用。
（4）MRI对PHPT定位诊断有较高的准确性。
5.手术适应证 ①血清钙＞2.75mmol/L或血清游离钙＞1.28mmol/L，同时伴有低血磷
者。②PTH明显增高。③影像学检查有骨病变。④肾功能低下。⑤尿路结石。⑥合并消化道病变者。⑦影像学检查提示甲状旁腺占位。⑧临床怀疑癌变。⑨不能长期随访观察者。
6.高钙危象术前准备 ①大量输液，每日量4～6L，注意病情变化。②输液通道输入利尿药
物如呋塞米（速尿）、利尿酸钠等，2～3次/天。③维持酸碱、电解质平衡。④必要时应用降钙素。
7.手术方式
（1）甲状旁腺腺瘤：切除腺瘤，术中送冰冻切片病理检查。
（2）甲状旁腺增生：甲状旁腺次全切除术、全甲状旁腺切除+自体移植术。
（3）甲状旁腺癌：①无颈淋巴结转移时，行同侧甲状腺及峡部、气管周围淋巴脂肪组织和部分胸腺组织在内的整块切除。②区域颈淋巴结转移时，行联合根治术。③累及患侧喉返神经，可切除受侵犯的神经。④术中肿瘤有残留，可术后补充放疗。
8.术后暂时性低血钙原因 ①骨饥饿和骨修复。②暂时性甲状旁腺功能减退。③部分骨
骼或肾对甲状旁腺的抵抗作用。
9.手术常见并发症
（1）神经损伤：喉返神经损伤是常见的并发症。
（2）甲状旁腺功能减退症：主要表现为皮肤干燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落、四肢麻木、手足抽搐，Chvostek征、Trousseau征阳性。
（3）病灶误切、遗漏。
（4）出血及食管损伤。
（5）高血钙持续和复发：术后1年内血钙再度升高为高血钙持续；术后1年以上再次出现高钙血症称为高钙血症复发。
（6）甲状旁腺癌治疗不当：术中未能确定甲状旁腺肿瘤的良恶性，可能造成甲状旁腺癌切除范围不当。
（六）其他颈部疾病
1.颈淋巴结结核
（1）临床表现
1）颈部一侧或两侧有多个大小不等的肿大淋巴结。①初期，肿大的淋巴结较硬，无痛，可推动。②中期，发生淋巴结周围炎和（或）各个淋巴结互相融合成团，形成不易推动的结节性肿块。③后期，淋巴结发生干酪样坏死、液化，形成寒性脓肿，脓肿破溃后形成经久不愈的窦道或慢性溃疡。
2）少数患者可有低热、盗汗、食欲缺乏、消瘦等全身症状。
（2）治疗
1）全身治疗：①注意营养和休息。②口服异烟肼6～12个月；伴有全身症状或身体其他处有结核病变者，接受正规抗结核治疗。
2）局部治疗：①少数局限、较大、可推动的淋巴结可手术切除。②寒性脓肿尚未穿破者，可行穿刺抽吸，尽量抽尽脓液，然后向脓腔内注入5%异烟肼溶液行冲洗，并留适量溶液于脓腔内，每周2次。③继发感染不明显的溃疡或窦道，可行刮除术，开放引流。④寒性脓肿继发化脓性感染者，先行切开引流，待感染控制后，再行刮除术。
2.常见颈部肿块
（1）慢性淋巴结炎：多继发于头、面、颈部和口腔的炎症病灶。常需与恶性病变鉴别，必要时应切除肿大的淋巴结做病理检查。
（2）转移性肿瘤：在颈部肿块中，发病率仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。原发癌灶绝大部分在头颈部，以鼻咽癌和甲状腺癌转移最多见。锁骨上窝转移性淋巴结的原发灶，多在胸腹部；胃肠道、胰腺癌肿多经胸导管转移至左锁骨上淋巴结。
（3）恶性淋巴瘤：包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，来源于淋巴组织恶性增生的实体瘤，多见于男性青壮年。确诊需要淋巴结的病理检查。
（4）甲状舌管囊肿：是与甲状腺发育有关的先天性畸形。治疗需完整切除囊肿或瘘管，应切除部分舌骨以彻底清除囊壁或窦道，以免复发，术中冰冻切片检查有无恶变。