脾脏疾病
例题
脾脏是体内最大的外周淋巴器官，其淋巴组织约占全身总量的（C）
A.15% B.5% C.25%
D.40% E.55%
重点梳理
（一）概述
脾是体内最大的淋巴器官，约占全身淋巴组织总量25%，内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞，其功能与结构又与淋巴结有许多相似之处，属于重要的免疫器官。
（二）脾切除的适应证及其疗效
脾切除的主要适应证为外伤性脾破裂和门静脉高压症脾功能亢进，其他适应证为脾占位性病变，以及造血系统疾病等。
1.脾原发性疾病及占位性病变
（1）游走脾（异位脾）：主要表现为腹部可推动的肿块和压迫邻近脏器所引起的症状。若并发脾蒂扭转，可致急性梗死，表现为急性剧烈腹痛，可伴休克。
（2）脾囊肿：①真性囊肿有皮样囊肿、淋巴管囊肿或寄生虫性囊肿等。②假性囊肿可为损伤后陈旧性血肿或脾梗死后局限性液化而成等，多位于脾被膜下。③小的非寄生虫性、非肿瘤性脾囊肿不需治疗。
（3）脾肿瘤：①良性肿瘤有血管瘤、内皮瘤，行手术切除效果好。②恶性肿瘤多为肉瘤，如未扩散，首选脾切除加放射治疗或化学疗法。
（4）脾脓肿：临床表现为寒战、发热、左上腹或左胸疼痛，左上腹触痛、脾区叩击痛。超声、CT检查可确定诊断。除抗生素治疗外，如脾已与腹壁粘连，可在超声或CT引导下行穿刺抽脓或置管引流术，也可行脾切除治疗。
（5）其他：如副脾、脾结核、脾梗死等，必要时可行脾切除。
2.造血系统疾病
（1）遗传性球形红细胞增多症：临床表现为贫血、黄疸和脾大，多于幼年时即出现，病情缓慢，但急性发作时，可出现溶血危象。脾切除术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，但血液中球形红细胞仍存在。4岁以下的儿童一般不宜行脾切除。
（2）遗传性椭圆形红细胞增多症：有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效。4岁以下的儿童一般不宜行脾切除。(https://www.daowen.com)
（3）丙酮酸激酶缺乏：在新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量。
（4）珠蛋白生成障碍性贫血：又称地中海贫血，多见于儿童。病情重者出现黄疸，肝脾肿大。脾切除适用于贫血严重需长期反复输血，或巨脾并有脾功能亢进的重症患者。主张应在4岁以后手术为宜。
（5）自身免疫性溶血性贫血：脾切除对温抗体型有效，但不作为首选，仅适用于肾上腺皮质激素治疗无效，或须长期应用较大剂量激素才能控制溶血时。
（6）免疫性血小板减少性紫癜：以广泛皮肤黏膜及内脏出血为主要表现。出血明显者应输新鲜血，并应用肾上腺皮质激素。脾切除的适应证：①严重出血不能控制，危及生命，特别是有发生颅内出血可能者。②经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效；或治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者。③大剂量激素治疗能暂时缓解症状，但出现了激素引起的副作用，而剂量又不能减少者。④激素应用禁忌者。
（7）慢性粒细胞白血病：脾切除对有明显脾功能亢进，尤其是伴有血小板减少者，或巨脾引起明显症状或因脾梗死引起脾区剧痛者，能缓解病情，但不能延缓其急变发生和延长生存。
（8）慢性淋巴细胞白血病：采用肾上腺皮质激素治疗效果不明显者，可行脾切除术。
（9）多毛细胞白血病：若全血细胞减少，反复出血或感染，伴有巨脾，可行脾切除术。
（10）霍奇金淋巴瘤：诊断性剖腹探查及脾切除，可确切地决定霍奇金病分期和治疗方案。
（三）脾切除术后常见并发症
1.腹腔内大出血
（1）一般发生在术后24～48小时。常见原因是脾窝创面严重渗血、脾蒂结扎线脱落或术中遗漏结扎的血管出血。
（2）短时间内大量出血并出现低血压甚至休克者，应迅速再次剖腹止血。术前注意纠正可能存在的凝血功能障碍，术中彻底止血是预防的关键。
2.膈下感染 术中彻底止血，避免损伤胰尾发生胰瘘，术后膈下置管有效引流，是重要的预防措施。
3.血栓-栓塞性并发症 如发生在视网膜动脉、肠系膜静脉、门静脉主干等，会造成严重后果。多主张术后早期应用低分子肝素等抗凝剂预防治疗。
4.脾切除术后凶险性感染 脾切除后机体免疫功能削弱和抗感染能力下降，不仅对感染的易感性增高，还可发生脾切除术后凶险性感染，尤其是婴幼儿。
（1）临床特点：起病隐匿，开始可能有轻度感冒样症状。发病突然，来势凶猛，骤起寒战、高热、头痛、恶心、呕吐、腹泻，乃至昏迷、休克，常并发弥散性血管内凝血等。死亡率高。致病菌多为肺炎链球菌。
（2）预防方法：避免不必要的脾切除，争取施行脾保留性手术。对已行脾切除者，可预防性应用抗生素，接种多效价肺炎链球菌疫苗，并加强无脾患者的预防教育。