地方性克汀病

(二)地方性克汀病

1.概念:地方性克汀病简称地克病,是碘缺乏病最严重的表现形式,包括由碘缺乏造成的以智力障碍为主要特征的临床克汀病或亚临床克汀病。

2.分型:克汀病临床上可分为神经型、黏液水肿型和混合型,分度可分为轻度、中度、重度。在缺碘地区的所谓正常人群中,有相当一部分人虽没有达到克汀病的诊断标准,但实际上在神经系统、甲状腺系统、身体发育等方面落后于正常人,特别是以智力落后为主要表现,这部分人称为亚临床克汀病,是由于胎儿期碘缺乏程度较轻或时间较短所造成的结果。他们的脑损害同样是不可逆转的,其严重性不可低估。(https://www.daowen.com)

3.诊断:凡具备必备条件,同时再具备辅助条件中任何1项或1项以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,可诊断为克汀病。必备条件:患者应出生和居住在碘缺乏地区,同时,具有不同程度的精神发育迟滞,IQ小于或等于54。辅助条件:神经系统障碍(具有以下任何条件之一或以上者判断为神经系统障碍:运动神经障碍,包括不同程度的痉挛性瘫痪、步态和姿态异常、斜视;不同程度的听力障碍;不同程度的言语障碍)、甲状腺功能障碍(包括不同程度的体格发育障碍、不同程度的克汀病形象、不同程度的甲减和实验室及X线检查异常)[2]。亚临床克汀病的诊断标准为必备条件:具有轻度精神发育迟滞,IQ在55~69之间。辅助条件:神经系统障碍(具有以下任何条件之一或以上者判断为神经系统障碍:极轻度的听力障碍;轻度或极轻度的神经系统损伤;极轻度的言语障碍或正常)、甲状腺功能障碍(包括轻度的体格发育障碍、不同程度的骨龄发育落后以及骨骺愈后不良;实验室检查可没有甲减、可发现亚临床甲减或单纯性低甲状腺素血症)(图17-2A、B)。