解剖和组织学基础
GO是机体在外源性及内源性因素作用下免疫耐受失衡,激活自身免疫性T 淋巴细胞和B 淋巴细胞,继而引发系列眼眶炎症性反应的自身免疫性疾病,居成人眼眶病首位。眼眶包括骨性眶壁和眶内容物, 左右各一, 两侧对称, 呈四棱锥形, 前为眶口,后为眶尖, 有孔裂与颅腔相通。眶内容物包括眼球、眼外肌、血管、神经、筋膜和脂肪体等。GO活动期主要是以炎症细胞浸润和间质性水肿为特征性改变的球后渗出为主,继之眼眶间隙及肌束膜间成纤维细胞增生及脂肪细胞增生肥大,间质结缔组织间有大量糖胺聚糖(GAGs)沉积,由于它们的亲水性,最终导致结缔组织及肌肉组织水肿。由于眼眶壁的坚硬骨结构,以及鼻中隔所限,细胞增殖、炎症细胞的浸润及水肿使眼眶体积增大,导致眼压升高,致使眼球位置前移(即眼球突出)[10-11]。水肿和纤维化引起不同程度眼外肌肉功能障碍导致复视、斜视及眼球运动障碍。眼部炎症及相关的解剖学改变导致静脉和淋巴回流障碍,造成眶周水肿、球结膜充血和水肿等软组织改变。眼球突出被认为是一种自发的减压,严重者可发生眼球半脱位。眼球突出导致的角膜暴露特别危险,尤其夜间常出现眼睑闭合不全(兔眼),可能造成视觉缺损性的角膜溃疡。肌肉体积增大可能压迫视神经导致DON等视力损害的严重疾病,特别是鼻中隔窄小、眼球突出受限的情况下。视神经压迫在眶尖尤为明显,可能会造成失明。随着时间推移,炎症的消退和肌肉脂肪变性或纤维化可导致进一步的眼外肌活动受限及发生斜视,在这个阶段,只能通过手术纠正。(https://www.daowen.com)
亚裔与高加索人GO患者眼部解剖学差异可能导致眼病严重程度不同,亚洲人眼眶更浅、眼球突出度正常值更低,而美籍非洲人突眼度正常值高于白人和亚洲人。这种差异可能源于亚洲和高加索人眼眶间隔和提肌腱膜间的解剖关系不同。前者眶隔和提上睑肌腱膜融合部位在睑板上缘上方,限制了眶脂肪向下向前脱垂,因此亚洲人更易发生DON等威胁视力的GO[11]。而高加索人该融合部位在睑板上缘下方,有的甚至接近睑缘处,因此眶隔向睑板前延伸,眶内脂肪向下向前突出,突眼度更大,可能是GO发病率较高的原因。此外,亚洲人眼睑更肿,眼睑褶痕位置更低。