(四)动物模型
目前没有SBP2基因突变动物模型,也没有硒代半胱氨酸合成途径的其他成分转基因动物模型,但是有tRNASec 动物模型。为了探讨甲状腺激素代谢障碍机制,几个研究组利用同源重组技术制作了3种脱碘酶敲除动物模型。DIO1 KO小鼠血清T4 、rT3升高,而血清T3和TSH不受影响。DIO2 KO小鼠血清T4升高、血清T3正常,但是TSH升高,除此之外,还有生长发育迟滞、听力受损。DIO3 KO小鼠表型最严重,导致了半数胚胎致死或新生鼠致死,存活的小鼠显示出严重的生长发育迟滞、生殖功能受损和中枢性甲减。DIO1和DIO2联合敲除小鼠也表现为血清T4、rT3升高, 类似于SBP2缺陷患者,但是与SBP2缺陷不同,它的血清T3正常,TSH升高。SBP2基因全部敲除小鼠是致死性的,因此制作SBP2基因部分敲除小鼠或组织特异性敲除小鼠可能有助于了解SBP2功能。(https://www.daowen.com)